Hirschsprungova bolest: simptomi i metode liječenja (kirurški zahvat, lijekovi)

Hirschsprungova bolest rijetka je prirođena malformacija debelog crijeva koju karakterizira odsutnost živčanih pleksusa (aganglioza) u crijevnom zidu. Bolest se temelji na nasljednim uzrocima, odsutnosti Auerbach-ovog i Meissnerovog pleksusa.

Auerbachov pleksus je mreža živčanih stanica i njihovih procesa, koja se nalazi između mišićnih slojeva crijevne stijenke cijelom dužinom i sudjeluje u peristaltičkim pokretima crijeva. Meissnerov pleksus smješten je u submukoznom sloju probavnog trakta i uključen je u pokretljivost crijeva i izlučivanje.

U slučaju bolesti može postojati djelomično ili potpuno odsustvo živčanih ganglija ili njihova abnormalna struktura u određenom dijelu crijeva. Aganglioza dovodi do poremećenih pokreta u debelom crijevu, razvoja degenerativnih procesa u mišićnom sloju. Zahvaćeno područje je u grčevitom stanju i ne sudjeluje u peristaltičkim pokretima, a odjeljak crijeva koji leži iznad zahvaćenog područja doživljava konstantno preopterećenje i s vremenom se počinje širiti.

Obrasci

Lokalitet lezije temelji se na klasifikaciji bolesti prema obliku.

  • Rektalni oblik. Zahvaćen je samo rektum, koji može biti djelomičan.
  • Rektosigmoidni oblik. U ovom obliku, aganglioza zahvaća rektum i sigmoidno debelo crijevo. Sigmoidno debelo crijevo može biti djelomično ili potpuno zahvaćeno.
  • Subtotalni oblik. Poprečno debelo crijevo zahvaćeno je zajedno sa sigmoidnim i rektumom.
  • Ukupni oblik. Najteži oblik u smislu kliničkih manifestacija i prognoze liječenja. Zahvaćeno je cijelo debelo crijevo.

Nizvodno se razlikuju sljedeći oblici:

  • Akutni oblik. Javlja se u prvom mjesecu djetetova života.
  • Subakutni oblik. Smješteno u dobi djeteta od 1 do 3 mjeseca.
  • Kronični oblik. Instalirano nakon 3 mjeseca.

Faze

  • Kompenzirana pozornica. Sveukupna dobrobit nije narušena dobrom njegom. Zatvor je potaknut promjenom prehrane. Ovu fazu karakteriziraju rani simptomi, nema kasnih simptoma bolesti.
  • Subkompenzirana faza. Simptomi polako napreduju, a uporaba klistiranja za čišćenje crijeva se povećava. Uz adekvatnu konzervativnu terapiju moguć je prijelaz u kompenzirani stadij. Klinička slika predstavljena je ranim i kasnim simptomima.
  • Dekompenzirani stadij. Progresivni simptomi od prvih dana života. Djeca mogu razviti nisku crijevnu opstrukciju. Kasni simptomi bolesti rano se razvijaju. Faza dekompenzacije brzo se razvija u ukupnoj crijevnoj agangliozi.

Simptomi

Hirschsprungova bolest pojavljuje se od prvih dana djetetova života. U kliničkoj slici razlikuju se rani i kasni simptomi:

Rani simptomi

  • Zatvor. Ovo je prvi simptom kod djeteta na koji roditelji obraćaju pažnju. Zadržavanje stolice započinje tijekom neonatalnog razdoblja. Dijete kasno ostavlja prvi izmet i pojavljuje se nadutost. Samoispuštanje izmeta izuzetno je rijetko. Laksativi i klizme za čišćenje koriste se za pražnjenje crijeva. Nakon klistiranja oslobađa se velika količina guste stolice.
  • Fekalna opijenost. S produljenim zadržavanjem stolice razvija se fekalna opijenost, češće u djetinjstvu. Karakterizira ga smanjenje tjelesne težine i odsutnost debljanja kod djeteta, koža postaje siva, smanjuje se sadržaj proteina u krvi, što za sobom povlači i edeme. Kršenje ravnoteže vode i elektrolita utječe na rad srca, pluća, jetre i drugih organa.
  • Povećanje trbuha. Povećanje veličine trbuha događa se kao rezultat nakupljanja plinova u crijevima, istezanja zidova crijevnih petlji fekalnim kamenjem. Ako se ne liječi, prednji trbušni zid postaje tanak i kroz njega su vidljive napete petlje crijeva. Tijekom pregleda tvrdo fekalno kamenje dobro se palpira.
  • Nadutost (nadimanje). Zatvor, oslabljeno stvaranje sluzi dovodi do razvoja procesa fermentacije i truljenja u lumenu crijeva, koji su praćeni stvaranjem velike količine plinova i toksičnih proizvoda.
  • Bol u trbuhu. Oni pucaju, boluju u prirodi, mogu se zamijeniti grčevim bolovima. Pražnjenje crijeva dovodi do kratkotrajnog popuštanja procesa boli. Pojava sindroma boli povezana je s pretjeranim rastezanjem crijevnog zida iznad mjesta aganglioze, oštećenjem sluznice fekalnim kamenjem i razvojem upalnih procesa.

Kasni simptomi

  • Anemija. S Hirschsprungovom bolešću poremećeni su procesi probave i razvija se disbioza. Ova stanja smanjuju apsorpciju vitamina i minerala, razvija se nedostatak željeza, anemija s nedostatkom B12.
  • Hipotrofija. Smanjenje tjelesne težine može biti posljedica opijanja izmetom, pojava disbioze i dodavanja upalnih procesa. Nedovoljna je opskrba hranjivim tvarima iz lumena crijeva u krvotok.
  • Proljev. Pojava tekuće stolice posljedica je razvoja disbioze i upalnih procesa u crijevima..
  • Fekalno kamenje. Nedostatak kontraktilne aktivnosti glatkih mišićnih stanica dovodi do nakupljanja izmeta koji pritišće zidove crijeva, isteže ih i stvara rizik od razvoja crijevne opstrukcije. Očituje se odsutnošću stolice, nadutosti i sluzi iz rektuma. Dijete plače, odbija dojiti.
  • Deformacija prsnog koša. Povećani trbuh pritišće dijafragmu i medijastinalne organe, što dovodi do deformacije prsnog koša. Poremećen je rad kardiovaskularnog sustava i razvijaju se bronhopulmonalne komplikacije.
  • Dispeptični simptomi. Osoba je zabrinuta zbog mučnine, osjećaja težine u trbuhu, smanjenog apetita. Može biti žgaravica. Povraćanje se javlja kod male djece.

Dijagnostika

Dijagnostičke mjere usmjerene su na prepoznavanje trijade simptoma: zatvor od rođenja, trajno nadutost, podaci o irigografiji, kao i izuzeće druge patologije sa sličnom kliničkom slikom (urođena crijevna opstrukcija).

  • Ultrazvuk. Koristi se za isključivanje drugih bolesti sa sličnim simptomima (intestinalna invazija, itd.).
  • Irigografija. Rendgenskim kontrastnim pregledom crijeva otkriva se karakteristično sužavanje dijela crijeva, koje se pretvara u ljevkastu ekspanziju. Jedna od pouzdanih metoda istraživanja u dijagnozi Hirschsprungove bolesti. Koristi se u djece starije od 2 tjedna za potvrđivanje dijagnoze.
  • Obična radiografija trbušnih organa. Koristi se za isključivanje drugih bolesti gastrointestinalnog trakta (crijevna opstrukcija).
  • Biopsija. Karakteristično je odsustvo živčanih pleksusa i identifikacija izmijenjenih hipertrofiranih vlakana u crijevnom zidu.

Liječenje

Kirurgija

Cilj radikalnog kirurškog liječenja je uklanjanje patološkog dijela crijeva zajedno s uklanjanjem dekompenziranih proširenih petlji crijeva. Koristi se operacija Duhamel, Duhamel-Martin, u nekim se slučajevima primjenjuje kolostomija.

Što je dijete mlađe, to je postoperativno razdoblje bolje..

Konzervativni tretman

Liječenje je potporno i ne dovodi do oporavka.

  • Dijeta. Hrana s visokim udjelom vlakana (povrće, bilje, voće), proizvodi od kiselog mlijeka propisani su kako bi se olakšao čin defekacije. Proizvodi od brašna isključeni su iz prehrane.
  • Probiotici (Bifidumbacterin) koriste se za normalizaciju crijevne mikroflore.
  • Enzimski pripravci (Micrasim, Pancreatin) koriste se za olakšavanje probave i smanjenje opterećenja na crijevima.
  • Klizme za čišćenje.
  • Masaža abdomena ili terapija vježbanjem. Terapijska masaža koristi se za poticanje kretanja izmeta kroz crijeva. Terapijska gimnastika usmjerena je na treniranje trbušnih mišića i provodi se pod nadzorom stručnjaka.

Prognoza

Pravovremena dijagnoza i liječenje u ranim fazama bolesti mogu dovesti do oporavka osobe. S teškim oblicima bolesti i razvojem kompenzacijskih distrofičnih promjena na zdravim dijelovima crijeva, učestalost recidiva raste.

Nastavljajući temu, svakako pročitajte:

Nažalost, ne možemo vam ponuditi odgovarajuće članke..

Hirschsprungova bolest u djece

Opće karakteristike Hirschsprungove bolesti

Ova je bolest rijetka, u 95% slučajeva dijagnosticira se u dojenčadi prve godine života, ali se javlja i kod odraslih. Ova urođena patologija je nasljedna. U zdrave djece crijeva su cijelom dužinom obložena živčanim stanicama, što osigurava koordinirani rad crijeva..

Hirschsprungova bolest u djece obično se dijagnosticira tijekom prvih mjeseci života.

Kod Hirschsprungove bolesti u djece nedostaje živčanih stanica u cijelom debelom crijevu ili u pojedinim segmentima. Ova patologija dovodi do poremećene pokretljivosti crijeva, stalnog zatvora, što dalje uzrokuje opijenost. Abnormalna žarišta mogu se nalaziti u sluznici ili mišićnom sloju crijeva. Simptomi bolesti su različiti, ovisno o duljini patološkog fokusa i o tome koliko je visoko područje aganglioze. Življa manifestacija kliničke slike opaža se ako je abnormalno područje dugo i nalazi se visoko od anusa.

Prema medicinskoj statistici, bolest se javlja četiri puta češće kod dječaka nego kod djevojčica..

Nerazvijenost distalnog crijeva krši peristaltiku, patološka zona postaje prepreka prolazu izmeta. Sukladno toj pozadini, fekalne mase se nakupljaju u zahvaćenim područjima, javlja se zatvor. U novorođenčadi s ovom patologijom, defekacija se javlja jednom tjedno. Ako bolest postane ozbiljna, tada se pražnjenje crijeva događa tek nakon klistiranja. Vodeći dječji gastroenterolozi stvorili su kliničke smjernice za dijagnozu, terapiju patologije i promatranje bolesnika nakon operacije.

Klasifikacija bolesti

Gastroenterolozi razlikuju sljedeće vrste bolesti:

  • nadoknađeni. U ovom slučaju, zatvor se javlja od rođenja. Lako se nose s klistirima;
  • subkompenzirani. U ovom slučaju, klistiri ne olakšavaju djetetovo stanje. Ima mršavljenje, otežano disanje, anemiju;
  • dekompenzirani. Crijeva se ne čiste klistirima, laksativima. Povećan je rizik od začepljenja crijeva;
  • akutna - začepljenje crijeva.

Posljednja dva oblika bolesti zahtijevaju hitnu hospitalizaciju i hitnu kiruršku intervenciju..

Uzroci bolesti

Hirschsprungova bolest uzrokovana je sljedećim razlozima:

  • nasljedna predispozicija;
  • slomljena struktura DNA;
  • nepovoljan tijek trudnoće;
  • fetalna hipoksija;
  • virusne bolesti majke, prenesene tijekom trudnoće.

Patološki fokus nastaje na 5–12 tjedana intrauterinog razvoja. U tom se razdoblju odvija formiranje probavnog sustava. Rizična skupina uključuje djecu čije su obitelji imale slučajeve Hirschsprungove bolesti. U tom se slučaju vjerojatnost pojave patologije povećava 2 puta..

Hirschsprungova bolest u djece očituje se nadutošću, koju liječnik može otkriti tijekom pregleda.

Klinička slika

Ova se patologija očituje odmah nakon rođenja, budući da prvog dana života mekonij treba napustiti dijete. U djece s Hirschsprungovom bolešću ovaj je proces teži. Beba povlači noge za trbuščić, plače. Simptomi patologije ovise o području na kojem je zahvaćeno crijevo. Tijekom prvih 6 mjeseci kod djeteta klinička slika je zamagljena ako je dojeno, jer njegov izmet ima polutekuću konzistenciju i lako prolazi kroz zahvaćeno područje.

Ako je abnormalno područje dugo, dijete ima simptome u obliku:

  • zatvor;
  • anksioznost;
  • nadimanje.

Stanje se pogoršava nakon početka uvođenja komplementarne hrane u djetetovu prehranu. U to vrijeme izmet postaje gušći. Do kraja prve godine života bolest se može utvrditi sljedećom kliničkom slikom:

  • nemogućnost pražnjenja bez klizme;
  • gubitak apetita;
  • kolike u trbuhu;
  • nadutost;
  • anksioznost;
  • neugodan miris izmeta;
  • slabo debljanje.

Ako ne započnete pravodobno liječenje, tada dolazi do opijenosti tijela, stvaraju se ozbiljne komplikacije koje mogu dovesti do smrti..

Glavna simptomatologija bolesti je nadutost, promjena oblika.

U starije djece zatvor je glavni simptom. Gusti izmet koji se taloži u crijevima stvara fekalne kamence. Debelo crijevo je natečeno, oblik trbuha se mijenja i na pregledu djeluje asimetrično. U pozadini opijenosti tijela pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • sedžda;
  • apatija;
  • anemija;
  • poteškoće s disanjem;
  • povraćanje;
  • proljev.

Zastrašujuća simptomatologija, koja je znak razvoja komplikacija, kombinacija je povraćanja i bolova u trbuhu.

Dijagnostika

Obično se patologija otkrije u prva 2-3 dana bebinog života u bolnici. Ako roditelji kod kuće pronađu negativne simptome, potrebno je obratiti se pedijatru. Da biste postavili dijagnozu, trebat će vam dijagnostika u obliku:

  • rektalni pregled za utvrđivanje povišenog tonusa sfinktera i stanja rektuma;
  • RTG s uvođenjem kontrastnog sredstva kroz klistir. Na slikama možete odrediti promjenu strukture rektuma, sluznice, širenje, suženje patoloških područja, odsutnost izmeta u blizini anusa;
  • kolonoskopija. Tijekom ove dijagnoze liječnik uzima biopsiju kako bi pregledao živčane pleksuse;
  • sigmoidoskopija, koja vam omogućuje da vizualno vidite patologiju. Ovim pregledom utvrđuje se prisutnost fekalnih kamenaca;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine. Omogućuje vam da vidite otečene petlje crijeva koje su karakteristične za Hirschsprungovu bolest;
  • anorektalna manometrija. Ova studija mjeri tlak u debelom crijevu.

Kliničke smjernice ukazuju da je dijagnozu moguće postaviti tek nakon provođenja složenih dijagnostičkih mjera..

Liječenje bolesti provodi se samo kirurškim zahvatom

Liječenje

Cilj konzervativne terapije je priprema za operativni zahvat. Liječnici imenuju:

  • prehrana koja se temelji na unosu hrane koja ima laksativni učinak;
  • masaža donjeg dijela trbuha za poticanje prirodne peristaltike;
  • terapijske vježbe za jačanje tiska;
  • klizme za čišćenje;
  • vitaminski pripravci za jačanje tijela i zaštitu od toksina;
  • probiotici za zasićenje crijeva korisnim bakterijama.

Najprikladnija dob za operaciju je 1,5 godine. Ako se tijelo nosi s problemom, tada se kirurška intervencija odgađa za 4 godine. Ako operaciju nije moguće odgoditi, to mogu učiniti i novorođena djeca. Kirurški postupak izvodi se u dvije faze. U prvoj fazi zahvaćeno područje se uklanja, nakon čega će se izmet izlučiti u kolostomsku vrećicu. U drugoj fazi, otvor u trbušnom području je zatvoren, rektum je povezan s velikim.

Moguće komplikacije

Ako se bolest ne liječi, razvijaju se sljedeće ozbiljne komplikacije:

  • akutni enterokolitis;
  • dehidracija;
  • stvaraju se fekalni kamenci;
  • opijenost tijela;
  • peritonitis;
  • disbiosis.

Teške situacije mogu dovesti do invaliditeta kod djece.

Rehabilitacija

Ponekad dijete nakon operacije doživi probleme koji su povezani s lošim radom crijeva. Ima tekuću stolicu i do 10 puta dnevno. To iritira anus. Dojenče treba pažljivu njegu i česte promjene pelena.

Nakon operacije djetetova se stolica dugo obnavlja. Ponekad ovaj postupak traje najmanje šest mjeseci. Da biste ublažili njegovo stanje, kako biste spriječili zatvor, morate se pridržavati sljedećih preporuka:

  • kontrolirati stolicu, njezinu učestalost, konzistenciju izmeta;
  • redovito radite klizme. Morate ih stavljati svaki dan u isto vrijeme. Dakle, crijeva "uče" raditi ispravno;
  • provoditi terapijske vježbe koje odabire liječnik na individualnoj osnovi;
  • slijedite dijetu.

Razdoblje oporavka nakon operacije može trajati do šest mjeseci. S vremenom dolazi do normalizacije stolice, beba se počinje normalno razvijati, debljati se.

Hirschsprungova bolest ozbiljna je bolest koja se genetski prenosi s koljena na koljeno i može se liječiti samo kirurškim zahvatom. Ako se pravodobno obratite liječniku, tada beba neće imati komplikacija, u budućnosti će voditi normalan život bez ograničenja.

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest je intrauterina bolest koju karakterizira nedovoljan broj ili potpuno odsutnost ganglija u debelom crijevu, što se naziva aganglioza. Glavni čimbenik u razvoju patologije je nasljeđivanje mutantnog gena. Patogeneza je da je zbog utjecaja nejasnih čimbenika poremećen proces formiranja organa probavnog sustava..

Lagani tijek bolesti ne izražava se nikakvim znakovima i dijagnosticira se kod odraslih sasvim slučajno, ali s teškim tijekom bolesti dijagnoza se uspostavlja u prvom tjednu djetetova života. Temelj kliničke slike je odsutnost neovisne stolice i nagon za defekacijom..

Hirschsprungova bolest u djece dijagnosticira se pomoću širokog spektra instrumentalnih pregleda. Laboratorijski testovi i aktivnosti koje provodi gastroenterolog pomoćne su prirode..

Liječenje bolesti kod djece ili odraslih sastoji se samo u provedbi kirurške intervencije koja uključuje izrezivanje oštećenog dijela debelog crijeva.

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, patologiji se daje zasebno značenje. Hirschsprungova bolest ima ICD-10 kod Q43.1.

Etiologija

Kongenitalna anomalija u razvoju debelog crijeva, koja narušava regulatornu funkciju organa ili potpuno oštećuje, dijagnosticira se u novorođenčadi u 90% slučajeva, u ostatku patologija ima asimptomatski tijek i otkriva se sasvim slučajno u starijoj dobi.

Glavni razlog nastanka Hirschsprungove bolesti je kršenje živčanih pleksusa debelog crijeva, koje se razvija od 5 do 12 tjedana intrauterinog razvoja fetusa..

  • genetska predispozicija;
  • nasljeđivanje mutantnog gena.

Znatno su povećani rizici od nastanka patologije u obitelji u kojoj jedno dijete već pati od sličnog odstupanja. Treba napomenuti da muškarci više pate od bolesti: kod dječaka se bolest dijagnosticira oko 5 puta češće nego kod djevojčica.

Vrlo često bolest djeluje kao dio kliničke slike drugih bolesti, na primjer, Downov sindrom, patologije kardiovaskularnog, probavnog i genitourinarnog sustava.

Klasifikacija

Ovisno o tome gdje se nalazi patološki fokus, takvi se oblici Hirschsprungove bolesti razlikuju u novorođenčadi:

  1. Rektalni ili rektalni. U proces je uključen rektum. Poremećaj se može pojaviti u dvije verzije - s agangliozom perinealnog područja ili s oštećenjem onog dijela organa koji se nalazi na razini sakruma.
  2. Rektosigmoid. Osim rektuma, zahvaćen je i dio sigmoida. Ova vrsta bolesti je najčešća.
  3. Međuzbir. Karakterizira ga abnormalnost u razvoju polovice debelog crijeva. Postoji nekoliko vrsta - uz zahvaćanje debelog crijeva, uz širenje patološkog procesa u desnu polovicu organa.
  4. Ukupno. Razlikuje se u nedostatku ili potpunom odsutnosti ganglija u čitavom debelom crijevu.

Stručnjaci iz područja gastroenterologije razlikuju nekoliko stupnjeva ozbiljnosti tijeka Hirschsprungove bolesti u djece:

  • kompenzirano - ne opažaju se nikakve druge kliničke manifestacije, osim zatvora, a opće stanje djeteta se ne mijenja;
  • subkompenzirani - najčešće se razvija s ukupnim ili subtotalnim tijekom patologije, na simptomatskoj slici, osim odsutnosti neovisnog ispuštanja izmeta, uočavaju se i anemija i progresivno smanjenje tjelesne težine, a kako bi se crijeva ispraznila, često je potrebno okrenuti se klistirima;
  • dekompenzirani - najteži oblik, koji karakterizira značajno pogoršanje stanja i razvoj komplikacija, posebno crijevne opstrukcije i distrofije.

Simptomi

Češće se specifični klinički znakovi pojave u roku od tjedan dana nakon rođenja djeteta, no izuzetno rijetko (samo s blagim tijekom) bolest se praktički ne očituje ni na koji način i postaje dijagnostičko iznenađenje kod odraslih.

Simptomi Hirschsprungove bolesti u djece:

  • povećanje opsega trbušne šupljine, što se naziva "žablji trbuh";
  • povećano stvaranje plina;
  • nedostatak ispuštanja mekonija (izmet djeteta nakon rođenja, odlazak u prvim satima života) - opaža se samo u teškoj patologiji;
  • dugotrajni zatvor - samoispražnjenje crijeva ne opaža se nekoliko tjedana; kako bi ublažili stanje, roditelji pribjegavaju ispiranju želuca;
  • zaostajanje u rastu za vršnjacima;
  • gubitak tjelesne težine;
  • odbijanje dojke ili smjese;
  • puštanje izmeta koji izvana podsjećaju na vrpcu i imaju smrdljiv miris;
  • deformacija prsnog koša;
  • anemija.

Na razvoj sindroma u odraslih ukazuju:

  • nedostatak nagona za pražnjenjem crijeva od dojenačke dobi - čin defekacije provodi se samo uz pomoć klistiranja za čišćenje;
  • proljev - labava stolica rijetko prodire kroz fekalne kamence;
  • povremeno povećanje volumena prednjeg trbušnog zida;
  • bol, čija je lokalizacija u trbuhu i na području debelog crijeva;
  • znakovi opijenosti - do trovanja tijela dolazi uslijed nakupljanja izmeta i otrovnih tvari koje se izlučuju izmetom;
  • osjećaj nepotpunog pražnjenja crijeva;
  • napadi mučnine i povraćanja;
  • nagle promjene pokazatelja temperature;
  • neujednačena boja irisa organa vida - izražena u pozadini nedostatka ili viška melanina;
  • nadutost.

Što manje ganglija u debelom crijevu nema, pojavit će se kasniji znakovi patologije..

Dijagnostika

Kod Hirschsprungove bolesti pojavljuje se prilično specifična simptomatologija, svojstvena samo malom broju gastroenteroloških bolesti, stoga obično nema problema s uspostavljanjem točne dijagnoze..

Prvi korak u dijagnozi uključuje rad liječnika s pacijentom:

  • proučavanje povijesti bolesti ne samo pacijenta, već i njegove rodbine - kako bi se potvrdila nasljedna priroda bolesti;
  • prikupljanje i analiza životne povijesti;
  • detaljan fizikalni pregled koji se sastoji od palpacije i perkusije trbuha;
  • digitalni pregled rektuma;
  • ispitivanje pacijenta ili njegovih roditelja - kako bi se utvrdilo prvo vrijeme pojave simptoma i njihov intenzitet, što će ukazati na fazu patologije.

Instrumentalna dijagnoza Hirschsprungove bolesti uključuje sljedeće postupke:

  • crijevna fluoroskopija pomoću kontrastnog sredstva;
  • anorektalna manometrija;
  • kolonoskopija;
  • sigmoidoskopija;
  • ultrazvuk organa peritoneuma;
  • biopsija.
  • opći i biokemijski testovi krvi;
  • koprogram;
  • histološki pregled biopsije.

Diferencijacija aganglioze debelog crijeva slijedi iz dolihozigme, koja ima gotovo istu simptomatologiju.

U odraslih se Hirschsprungova bolest praktički ne dijagnosticira, jer se dijagnoza postavlja u ranoj dobi.

Liječenje

Jedini način da se riješite problema je izvedba kirurške intervencije koja se izvodi na više načina (laparoskopija ili laparotomija).

Bez obzira na dobnu kategoriju, svrha operacije za Hirschsprungovu bolest:

  • izrezivanje zahvaćenog područja debelog crijeva;
  • povezivanje zdravog crijeva s terminalnim rektumom;
  • uklanjanje izmeta u posebnu posudu, koju pacijent treba uvijek nositi sa sobom.

Nakon glavne terapije potrebna je rekonstruktivna medicinska intervencija za primjenu i zatvaranje kolostomije.

Bez obzira na to koji je oblik dijagnosticirane Hirschsprungove bolesti, u fazi postoperativnog oporavka pacijentima se propisuje:

  • pridržavanje štedljive prehrane - jelovnik mora biti obogaćen vlaknima;
  • sifonski klistir s fiziološkom otopinom;
  • uzimanje probiotika i vitaminskih kompleksa, lijekova za ublažavanje kliničkih znakova (vrućica, povraćanje, proljev i nadutost);
  • terapijska masaža trbuha;
  • intravenska primjena proteinskih pripravaka;
  • izvođenje popravnih gimnastičkih vježbi.

Korištenje tradicionalne medicine neće dati pozitivan rezultat, već samo može pogoršati problem.

Moguće komplikacije

Kada se simptomi zanemaruju, a liječenje Hirschsprungove bolesti potpuno izostane, nije isključena velika vjerojatnost razvoja takvih komplikacija:

  • akutni enterokolitis;
  • fekalna opijenost;
  • anemija;
  • stvaranje fekalnih kamenaca;
  • sindrom malapsorpcije.

Ako je operacija izvedena za liječenje Hirschsprungove bolesti, ponekad mogu nastupiti sljedeće posljedice:

  • sekundarna infekcija;
  • poremećaj čina defekacije;
  • divergencija šavova;
  • crijevna opstrukcija;
  • upalna lezija pluća;
  • pijelonefritis;
  • peritonitis.

Prevencija i prognoza

Hirschsprungova bolest u odraslih i djece je urođena, stoga ne postoje posebne preventivne mjere.

Među nespecifičnim mjerama za sprečavanje pojave patologije mogu se izdvojiti:

  • održavanje aktivnog i zdravog načina života;
  • pravilna i uravnotežena prehrana, nužno obogaćena vlaknima;
  • gutanje najmanje 2 litre tekućine dnevno;
  • izbjegavanje fizičkog i emocionalnog stresa;
  • održavanje tjelesne težine u granicama normale;
  • redoviti cjeloviti preventivni pregled u medicinskoj ustanovi.

Simptomi i liječenje diktiraju ishod patologije. Rano dijagnosticiranje i pravovremeno liječenje omogućuju postizanje povoljne prognoze, izbjegavanje razvoja komplikacija i poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Čak i najmanje kršenje terapijskih i profilaktičkih preporuka može dovesti do negativnih posljedica koje mogu biti opasne po život. Što se bolest ranije otkrije, prognoza je povoljnija..

Dijagnoza i liječenje odraslih bolesnika s Hirschsprungovom bolešću

Verzija: Kliničke smjernice Ruske Federacije (Rusija) 2013.-2017

opće informacije

Kratki opis

Sveruska javna organizacija "Udruženje koloproktologa Rusije"

KLINIČKE PREPORUKE ZA DIJAGNOSTIKU I LIJEČENJE ODRASLIH BOLESNIKA S HIRSPRUNGOVOM BOLESTJU (Moskva, 2013)

Hirschsprungova bolest razvojna je anomalija koju karakterizira prirođena odsutnost ili značajno smanjenje ganglija intramuralnih živčanih pleksusa crijevne stijenke cijelog debelog crijeva ili njegovog dijela (SR 4, LE D [6, 31]).
Postoje inačice bolesti s minimalnom težinom simptoma, što nekim pacijentima omogućuje preživljavanje do odrasle dobi, čak i ne sumnjajući da imaju malformacije debelog crijeva. Takvi pacijenti predstavljaju posebnu kategoriju pacijenata kojima je potrebna nestandardna procjena i individualni pristup. To nam omogućuje da Hirschsprungovu bolest u odraslih smatramo zasebnim oblikom bolesti (SR 4, LE D [3, 8]).

ICD-10 KOD
Klasa XVII - Kongenitalne anomalije, deformacije i kromosomske abnormalnosti.
Blok (Q38 - Q45) - druge urođene anomalije (malformacije) probavnog sustava.
Šifra - Q43.1

- Stručni medicinski priručnici. Standardi liječenja

- Komunikacija s pacijentima: pitanja, pregledi, zakazivanje sastanka

Preuzmite aplikaciju za Android / iOS

- Profesionalni medicinski vodiči

- Komunikacija s pacijentima: pitanja, pregledi, zakazivanje sastanka

Preuzmite aplikaciju za Android / iOS

Klasifikacija

KLASIFIKACIJA
Klasifikacija Hirschsprungove bolesti temelji se na anatomskoj lokalizaciji aganglioze, prevalenciji megakolona i težini kliničkih manifestacija bolesti. Klasifikacija bolesti u odraslih bolesnika temelji se na istim kriterijima kao i u djece, međutim postoje razlike u brojnim parametrima (SR 4, LE D [5, 31]).

Anatomski oblici bolesti u odraslih podijeljeni su na sljedeći način:
1. Nadanalni oblik - zahvaćeno područje lokalizirano je u donjem ampularnom rektumu.
2. Rektalni oblik - nerazvijenost intramuralnog živčanog aparata proteže se na čitav rektum.
3. Rektosigmoidni oblik - aganglioza zauzima cijeli rektum i dio ili cijeli sigmoidni kolon.
4. Subtotalni oblik - poprečno debelo crijevo uključeno je u aganglionski segment.
5. Ukupni oblik - poraz cijelog debelog crijeva.

Megakolon kod Hirschsprungove bolesti može se ograničiti na jedan dio debelog crijeva ili proširiti na nekoliko njegovih dijelova. S ukupnim oblikom aganglioze otkriva se širenje ileuma. Određuje se sljedeća lokalizacija crijevne ekspanzije:
1. Megarectum.
2. Megasigma.
3. Lijevi megakolon.
4. Međuzbir megakolona.
5. Ukupni megakolon.
6. Megaileum.

Funkcionalno stanje megakolona može se nadoknaditi, subkompenzirati i dekompenzirati..
1. Kompenzirano stanje crijeva - dugi niz godina pacijent ima rijetku, ali neovisnu stolicu ili postoji zatvor od 3 do 7 dana, koji se lako rješava uz pomoć laksativa i klistiranja.

2. Subkompenzirano stanje, za razliku od prethodnog, zahtijeva intenzivne mjere za pražnjenje crijeva. U takvim slučajevima, bez upotrebe laksativa i klistira, neovisna stolica može biti odsutna duže od 7 dana..
3. Dekompenzirano stanje karakterizira odsutnost nagona za defekacijom i neovisna stolica. U mnogih je bolesnika debelo crijevo ispunjeno gustim crijevnim sadržajem ili fekalnim kamenjem. Često vam čak ni intenzivne aktivnosti ne dopuštaju da adekvatno ispraznite debelo crijevo. U takvim je slučajevima indicirano hitno kirurško liječenje..

Prema kliničkom tijeku u odraslih, postoje tri mogućnosti za razvoj bolesti:
1. Tipična ("dječja") varijanta - intenzivan zatvor razvija se dovoljno brzo, praktički nema samostalne stolice, pojave crijevne opstrukcije brzo se povećavaju.
2. Produljena verzija - polagani tijek bolesti, kada se zatvor može dugo rješavati uz pomoć konzervativnih mjera.
3. Latentna opcija - zatvor se prvi put pojavljuje nakon 14 godina, a kronična opstrukcija debelog crijeva u pravilu se brzo razvija. Zatvor koji se pojavljuje povećava se, laksativi su potpuno neučinkoviti i morate pribjeći svakodnevnim klistirima kako biste ispraznili crijevo.

OBLIKOVANJE DIJAGNOZE
Pri formuliranju dijagnoze trebaju se odraziti duljina aganglionske zone, prevalencija povećanja debelog crijeva i stupanj njegove kompenzacije, kao i prisutnost komplikacija Hirschsprungove bolesti. Slijede primjeri formulacije dijagnoze:
1. "Hirschsprungova bolest, supraanalni oblik, megarektum, megasigma, subkompenzirana".
2. "Hirschsprungova bolest, rektalni oblik, subtotalni megakolon, kompliciran crijevnom opstrukcijom".

Etiologija i patogeneza

Hirschsprungova bolest često je obiteljski poremećaj. Rizik od razvoja ove bolesti u rođaka znatno je veći nego u ostatka populacije. Od svih prijavljenih obiteljskih slučajeva aganglioze, 20% (SR 4, LE D [6, 40]).
Trenutno se Hirschsprungova bolest smatra polietiološkom bolešću..
U 7 - 12 tjednu trudnoće dolazi do kršenja stvaranja živčanih struktura na određenom području rektuma. Do značajnih promjena dolazi u živčanim pleksusima Auerbacha (mišićni sloj) i Meissnera (submukozni sloj), a ponekad i njihovo potpuno odsustvo (SR 4, LE D [5, 18]).
Dokazana je genetska heterogena priroda anomalije. Studije u području molekularne genetike ukazuju na vodeću ulogu u razvoju Hirschsprungove bolesti 4 gena: RET (receptor tirozin kinaze), GDNF (neutrofični faktor glija stanica), ENDRB (gen receptora endotelina-B), EDN3 (endotelin-3) i njihov odlučujući utjecaj na proces migracije neuroblasta (CP 4, UD D [17, 34, 37]). Dakle, trenutno je glavna teorija koja objašnjava odsutnost ganglija u debelom crijevu poremećaj u migraciji neuroblasta iz živčanog grebena vagusa tijekom embriogeneze, a što je ranije migracija zaustavljena, to je dulji aganglionski segment (SR 4, LE D [13, 29, 30 ])).
Osim toga, postoji hipoteza prema kojoj se aganglioza razvija uslijed kršenja diferencijacije živčanih stanica koje su već dospjele u crijevni zid. Razni čimbenici mogu utjecati na sazrijevanje stanica, poput hipoksije, izloženosti kemijskim agensima, povećanog zračenja, virusne infekcije (CP 4, LE D [8, 15]).
Kombinacija genetskih poremećaja s patološkim utjecajem vanjskog i unutarnjeg okoliša određuje prirodu oštećenja ne samo na intramuralnom živčanom aparatu. Prema različitim autorima, kombinacija Hirschsprungove bolesti s drugim malformacijama javlja se u 29 - 32,7% slučajeva (SR 4, LE D [12, 15, 24]).
Jedan od glavnih elemenata u patogenezi Hirschsprungove bolesti je promjena histološke strukture intramuralnog živčanog aparata u određenom segmentu debelog crijeva. Te se promjene sastoje uglavnom u odsutnosti ganglija mišićno-crijevnog i submukoznog pleksusa. Na mjestu ganglija određuju se samo živčana vlakna i male glija stanice (CP 4, UD D [1,25]). Akumulacija acetilkolinesteraze u sluznici, uz odsutnost medijatora koji pružaju inhibitorni učinak na crijevnu stijenku, uzrokuje trajni grč, što je patogenetski znak Hirschsprungove bolesti (SR 4, LE D [4, 22]).

Epidemiologija

Rehabilitacija bolesnika s razvojnim i položajnim anomalijama debelog crijeva ostaje jedan od najtežih problema u koloproktologiji. Hirschsprungova bolest prilično je česta razvojna anomalija. Incidencija Hirschsprungove bolesti tijekom nekoliko desetljeća kreće se od 1: 30 000 do 1: 2000 do ukupnog broja novorođenčadi (SR 4, LE D [12, 27, 45]). Utvrđeno je da su u svim studijama prevladavali muški pacijenti. U dječaka se bolest javlja 5 puta češće nego u djevojčica (SR 4, LE D [8, 15, 21]).
Prevalencija aganglioze debelog crijeva uvelike varira među etničkim skupinama. Bolest se u Europi javlja kod 1 na 4500 novorođenčadi, a u Japanu - kod 1 od 4697 rođene djece. Hirschsprungova bolest javlja se u 1,5 od 10 000 ljudi rođenih u regiji Kavkaza, 2,1 od 10 000 novorođenčadi Afroamerikanaca i 2,8 od 10 000 djece azijskog podrijetla (CR 4, LE D [6, 26]).
Razlika je u učestalosti različitih oblika bolesti, ovisno o duljini zone aganglioze. Slučajevi s kratkim segmentom mnogo su češći i čine do 80% ukupnog broja. Preostalih 20% promatranja je u bolesnika u kojih se duljina aganglionskog segmenta nalazi proksimalno od rektuma (CP 4, LE D [18, 31, 38]).

Klinička slika

Simptomi, naravno

U kompenziranom stanju, palpacija trbuha u bolesnika s Hirschsprungovom bolešću može biti neinformativna. Kod subkompenziranog i dekompenziranog megakolona opipljivo je debelo crijevo natečeno plinovima ili ispunjeno izmetom, najčešće sigmoidno debelo crijevo. Ima oblik valjka u obliku balona, ​​koji se obično nalazi u lijevom trbuhu. U slučaju prepunjenja crijeva sadržajem, na njemu ostaju digitalni otisci. U nekih bolesnika mogu se opipati fekalni kamenci koji su u nekim slučajevima pomaknuti u lumen crijeva (SR 4, LE D [3, 38]).
Pregled perineuma, perianalnog područja je neinformativan. Rektalni pregled u bolesnika s supraanalnim oblikom bolesti otkriva prisutnost izmeta ili koprolita u rektalnoj ampuli (SR 4, LE D [10, 31]).

Dijagnostika

INSTRUMENTALNE STUDIJE ZA BOLEST HIRSHPRUNGA

Rendgenske metode istraživanja
Te metode omogućuju procjenu funkcionalnog i morfološkog stanja debelog crijeva, što značajno utječe na odabir daljnje dijagnostičke i terapijske taktike (SR 4, LE D [2, 5, 10]).
Obični RTG trbušne šupljine bez prethodne pripreme omogućuje utvrđivanje prisutnosti znakova crijevne opstrukcije, otkrivanje fekalnih kamenaca. Irrigoskopija omogućuje utvrđivanje prisutnosti ili odsutnosti zone suženja, njegove duljine, stupnja širenja debelog crijeva i duljine ovog segmenta, lokalizacije neoštećenih dijelova debelog crijeva. Istodobno se procjenjuju kontraktilnost crijevnog zida, ozbiljnost haustracije debelog crijeva, korisnost njegovog pražnjenja i prisutnost uzdužnog nabora sluznice u proširenim odjeljcima. Tijekom irigoskopije kontrolira se razina i stupanj ispunjenosti debelog crijeva, odabire se projekcija koja najbolje identificira zonu suženja, koja obično odgovara aganglionskom segmentu. Reljef sluznice proučava se nakon pražnjenja debelog crijeva iz kontrastnih medija (SR 4, LE D [3, 8, 31]).
Za proučavanje motoričke evakuacijske funkcije gastrointestinalnog trakta provodi se prolazak suspenzije barija. Prvo se procjenjuje stanje jednjaka i želuca. Nakon 3 sata radi se rendgen trbušnih organa za kontrolu evakuacije iz želuca i prolaska kroz tanko crijevo. 4 sata nakon obroka određuje se stanje gastroilealnog refleksa, stupanj ispunjenosti desnih odjeljaka debelog crijeva. Sljedeća RTG snimljena je 8-9 sati kasnije, ona određuje normalnu razinu tranzita kroz debelo crijevo i uspostavlja presjek u kojem započinje zastoj sadržaja. U sljedeća 4 dana provodi se svakodnevna rentgenska kontrola promjene položaja kontrasta u debelom crijevu. Na kraju studije utvrđuje se ukupno tranzitno vrijeme duž gastrointestinalnog trakta i procjenjuje se funkcija evakuacije debelog crijeva (SR 4, LE D [3, 16]).

Endoskopske metode istraživanja
Najjednostavnija i najpristupačnija metoda je sigmoidoskopija koja omogućuje pregled rektuma i distalnog dijela sigmoidnog kolona. Ako sumnjate na Hirschsprungovu bolest, ova se studija provodi bez posebne obuke. U prisutnosti aganglioze, izraženi grč distalnog zida debelog crijeva ne dopušta izmetu da prodre u suženo područje, što je patognomonični znak bolesti. Proksimalno od suženog područja nalazi se povećani dio crijeva koji sadrži izmet. U ovom su odjeljku utvrđeni glatkoća i uzdužni smjer nabora sluznice, ponekad njezina atrofija ili hiperemija (SR 4, LE D [8, 31]).
Kolonoskopija je pomoćna metoda istraživanja kod Hirschsprungove bolesti, budući da je puna priprema debelog crijeva teška, a velika veličina crijeva stvara značajne poteškoće aparatima zbog nedostatka dovoljne površine za fiksiranje kolonoskopa [6].

Fiziološke metode istraživanja
U bolesnika s sumnjom na Hirschsprungovu bolest fokus je na anorektalnoj manometriji koja omogućuje određivanje tlaka u analnom kanalu, prag i latenciju rektoanalnog refleksa vanjskog i unutarnjeg sfinktera, maksimalni tolerirani volumen, kao i prilagodbeni i skladišni kapacitet rektuma. Rektoanalni refleks pokreće se nadraživanjem rektuma balonom u koji se ubrizgava zrak. Volumen punjenja rektuma je 10-70 ml. Svaka sljedeća iritacija provodi se nakon 40-60 sekundi. U tom se slučaju određuju prag i latentno razdoblje rektoanalnog refleksa unutarnjeg sfinktera, kao i amplitudsko-vremenske karakteristike refleksnih odgovora, koji se izračunavaju s volumenom rektalne iritacije od 50 ml. Ova količina rektalne iritacije kod svih uzrokuje stabilan rektoanalni refleks - opuštanje unutarnjeg sfinktera. Nedostatak opuštanja unutarnjeg sfinktera ili značajno smanjenje amplitude i trajanja njegovih kontrakcija ukazuju na kršenje intramuralnog živčanog prijenosa, karakteristično za anomaliju u razvoju intramuralnog živčanog sustava rektuma (SR 4, LE D [9, 23]).

Temelji se na otkrivanju acetilkolinesteraze u lamina propriji sluznice aganglionskog segmenta debelog crijeva. Utvrđeno je da je nakupljanje acetilkolinesteraze u aganglionskoj zoni mnogo veće nego u normalno inerviranom dijelu debelog crijeva. Ova je okolnost poslužila za razvoj histokemijske metode za dijagnosticiranje aganglioze [4, 22]. Materijal za određivanje razine acetilkolinesteraze uzet je s razine 5, 10 i 15 cm od ruba analnog kanala.
Posljednjih godina najaktivnije korištena imunohistokemijska dijagnostika usmjerena je na identificiranje živčanih vlakana koja sadrže dušikov oksid (NO). To je neurotransmiter koji prenosi impulse koji opuštaju unutarnji sfinkter. Specifična kvalitativna reakcija pokazuje odsutnost dušikovog oksida u aganglionskoj zoni. Ova je studija najcjenjenija za utvrđivanje dijagnoze Hirschsprungove bolesti s ultrakratkim aganglionskim segmentom, kada nema karakteristične rendgenske slike, a u nedostatku rektoanalnog refleksa u biopsiji stijenke rektuma nalaze se gangliji (CP 4, LE D [20, 32, 33]). Biopsija rektuma je od presudne važnosti za dijagnozu Hirschsprungove bolesti. Tehniku ​​je predložio Swenson O. (1955), a sastoji se u izrezivanju fragmenta tkiva rektalne stijenke na udaljenosti od 3 cm od zupčaste linije, nakon čega slijedi ispitivanje ovog područja na prisutnost intramuralnih ganglija. Točnost postupka je važna, budući da u distalnom rektumu postoji zona fiziološke hipoganglioze duljine 1-3 cm (SR 4, LE D [4, 36]).
Za precizniju dijagnozu Hirschsprungove bolesti i drugih malformacija intramuralnog živčanog sustava distalnog crijeva kod odraslih, koristi se modifikacija biopsije rektuma [3]. Njegova tehnika je sljedeća. Na udaljenosti od 6 cm proksimalno od zupčaste crte primjenjuju se dvije ligature za držanje. Prilikom navlačenja, fiksni dio rektuma spušta se bliže analnom kanalu. Polazeći od ove razine, režanj duljine 6 cm i širine 1 cm potpuno je izrezan u distalnom smjeru. Rez se nastavlja do razine submukoznog sloja crijeva, do zupčaste crte, koja je referentna točka za distalni rub pripravka. Zatim se rana zašiva jednorednim šavom. Dakle, proučavanje biopsijskog uzorka rektuma, uključujući područje fiziološke hipoganglioze i superiorno područje s potencijalno normalnim živčanim pleksusima, omogućuje cjelovitiju i objektivniju procjenu stanja živčanog aparata rektuma..

Liječenje

LIJEČENJE NAPADNE BOLESTI U ODRASLIH

OPĆA RAZMATRANJA ZA LIJEČENJE NAPADNE BOLESTI U ODRASLIH
Liječenje Hirschsprungove bolesti kod odraslih, kao i kod djece, trenutno je moguće samo kirurškim zahvatom (SR 4, LE D [2, 39]). Cilj liječenja je normalizirati prolazak crijevnog sadržaja kroz debelo crijevo i neometano ga evakuirati kroz analni kanal. Ovaj se cilj može postići potpunim isključivanjem aganglionske zone iz crijevnog tranzita i obnavljanjem sposobnosti evakuacije gornjih dijelova debelog crijeva (SR 4, UD D [5, 11, 45]). Uspjeh kirurškog liječenja Hirschsprungove bolesti u odraslih ovisi o sljedećim okolnostima:
1. Radikalno uklanjanje aganglionske zone.
2. Volumen resekcije dekompenziranih odjeljaka debelog crijeva.
3. Adekvatna priprema za operaciju.

ZAKAZANO KIRURŠKO LIJEČENJE HIRSPRUNGOVE BOLESTI
Za kirurško liječenje Hirschsprungove bolesti predložene su razne kirurške intervencije (operacije Soave, Rebein, Svenson, Duhamel), međutim, koriste se uglavnom u djece, a njihova primjena kod odraslih pacijenata značajno narušava funkcionalne rezultate liječenja (SR 4, LE D [14, 19, 41]). Trenutno je metoda izbora za kirurško liječenje Hirschsprungove bolesti kod odraslih Duhamelova operacija modificirana HSCC-om (SR 4, LE D [3, 7, 8]).
Ova kirurška intervencija ima sljedeće ciljeve:
1. Maksimalno uklanjanje aganglionske zone bez nepotrebnih trauma na zdjeličnim organima.
2. Otklanjanje mogućnosti oštećenja unutarnjeg sfinktera.
3. Sigurnost i aseptičnost stvaranja kolorektalne anastomoze.
4. Prevencija curenja kolorektalne anastomoze.
5. Prevencija stvaranja slijepe vrećice u rektalnom panju.
6. Stvaranje uvjeta za dobru funkciju anastomoze.
7. Smanjenje broja postoperativnih komplikacija.

DUAMELOVO DJELOVANJE U IZMJENI SSC-a

TEHNIKA POSLOVANJA DUAMELA U MODIFIKACIJI SSC-a
Duhamelova operacija u modifikaciji GNCC provodi se u dvije faze.
Prvu fazu izvode dvije ekipe kirurga. Izvodi se resekcija debelog crijeva i rektuma uz uklanjanje aganglionske zone i stvaranje kolorektalne end-lateralne retrorektalne anastomoze s viškom Duhamela.
Laparotomija se izvodi samo srednjim rezom. Zadatak je intraoperativne revizije utvrditi proksimalnu granicu aganglionske zone, stupanj promjena u gornjim dijelovima na razini funkcionalnog dijela debelog crijeva. Aganglionska zona kod odraslih izgledom se ne razlikuje puno od zdravog crijeva. U nekim je slučajevima moguće vizualizirati mjesto očitog suženja, ali se također može zamijeniti s mjestom grčenja crijevnog zida..
Prošireni dekompenzirani dio debelog crijeva kod Hirschsprungove bolesti ima vrlo karakterističan izgled. Stupanj širenja može biti različit i po veličini i po duljini, ali uvijek postoji izražena hipertrofija zida s restrukturiranjem vanjskog mišićnog sloja. Ovaj dio crijeva obično ima sivo-bijelu boju, vanjski mišićni sloj okružuje crijevni zid čvrstom gustom ovojnicom, koja u obliku grubog, napola usnulog balona zauzima značajan dio trbušne šupljine. U ovom dijelu crijeva nema gaustre, krvne žile su velike, s više grana. Prelazna zona iz proširenog dijela u aganglionsku zonu definirana je sasvim jasno - pojavljuju se dobro izražene tenije i haustra, a promjer crijeva približava se normalnom.
Mobilizacija započinje s povećanim područjem, dok je rubna posuda nužno pređena u najudaljenijem dijelu dijela namijenjenog obaranju. Zatim se vrši mobilizacija aganglionske zone. Proizvodi se što bliže crijevnom zidu kako bi se smanjila trauma pleksusa zdjeličnog živca..

Mobilizacija smanjenih dijelova provodi se ligacijom glavnih žila: sigmoidna - kada se sruši sigmoidno kolona, ​​donja mezenterična - kada se sruše lijevi dijelovi, donja mezenterična i srednja žila debelog crijeva - kada se sruši desna polovica debelog crijeva. Mobilizacija rektuma provodi se do razine 7-8 cm od ruba analnog kanala, na toj se razini crijevo prelazi. Nesvodljivo debelo crijevo učvršćeno je na posebnu vodilicu, uz njegovu pomoć isturen je stražnji zid rektuma.
Perinealna brigada, nakon divulzije anusa, secira stražnji zid rektuma 1-2 cm iznad anorektalne linije iznad vodilice. Kroz ovu ranu, u pripremljeni tunel, reducirano crijevo izvodi se na vodilici. Prije toga se stavljaju provizorni šavovi koji potom šivaju smanjeno crijevo i rektum duž prethodno ocrtane linije anastomoze. Zatim se vodilica ukloni, a višak reduciranog crijeva fiksira na perianalnu kožu. Drenaža rektalnog panja.
Druga faza operacije je odsijecanje viška reduciranog crijeva. Operacija se izvodi u epiduralnoj anesteziji. Kružno se odsječe višak reduciranog crijeva na razini prethodno nametnutih prekinutih šavova. Tada nastaje anastomoza šivanjem stražnjeg zida rektuma s prednjim zidom srušenim isprekidanim šavovima. Operacija rezanja viška reduciranog crijeva i formiranje odgođene kolorektalne anastomoze izvodi se 12-15 dana nakon prve faze operacije.

OPCIJE ZA IZVEDBU DUAMELOVE OPERACIJE U MODIFIKACIJI SSC-a
Brojni pacijenti prolaze kroz višestepeno planirano kirurško liječenje. Izvodi se u dvije verzije - s primarnim ili odgođenim uklanjanjem aganglionske zone.

opcija 1.
Faza 1 - resekcija rektuma i debelog crijeva prema vrsti Hartmannove operacije.
Faza 2 - rekonstruktivno smanjenje debelog crijeva s formiranjem endo-lateralne retrorektalne anastomoze kolorektuma prema Duhamelu.
Faza 3 - odsijecanje viška reduciranog crijeva i stvaranje odgođene kolorektalne anastomoze 12-15 dana nakon operacije.
2. opcija.
Koristi se u teškim stanjima bolesnika kada je nepraktično proširiti volumen resekcije i ukloniti rektum.
Faza 1 - resekcija debelog crijeva prema vrsti Hartmannove operacije.
Faza 2 - resekcija debelog crijeva s područjem aganglioze i stvaranje kolorektalne end-lateralne retrorektalne anastomoze prema Duhamelu.
Faza 3 - odsijecanje viška smanjenog crijeva i stvaranje odgođene kolorektalne anastomoze 12-15 dana nakon operacije.

LIJEČENJE KOMPLIKACIJA NAPADNE BOLESTI U ODRASLIH
Teške komplikacije Hirschsprungove bolesti koje zahtijevaju hitnu kiruršku intervenciju uključuju akutnu crijevnu opstrukciju, perforaciju crijeva, dekubitusni čir debelog crijeva s fekalnim kamencima.
Hitne i hitne operacije, ovisno o težini stanja pacijenta, težini komplikacija, mogu se izvesti na nekoliko načina:

opcija 1.
Resekcija debelog crijeva prema vrsti Hartmannove operacije (ovisno o težini megakolona, ​​izvodi se resekcija sigmoidnog kolona, ​​resekcija lijevih odjeljaka, lijeva hemikolektomija).
2. opcija.
Resekcija debelog crijeva i rektuma s aganglionskom zonom prema Hartmannovoj operaciji.
3. opcija.
Kolostomija, ileostomija.

Svi pacijenti koji su podvrgnuti hitnim i hitnim kirurškim intervencijama zbog komplikacija Hirschsprungove bolesti podvrgavaju se planiranom kirurškom liječenju gore navedenim metodama..

DIPENSKI NADZOR BOLESNIKA NAKON OPERACIJE
Svi pacijenti operirani zbog Hirschsprungove bolesti, nakon kirurškog liječenja, podliježu dispanzerskom promatranju. Svrha praćenja bolesnika je procjena funkcionalnih rezultata liječenja, kao i prepoznavanje i ispravljanje kasnih postoperativnih komplikacija. Uzimajući u obzir vjerojatnost nastanka strikture kolorektalne anastomoze u ranim fazama nakon operacije, preporučuje se provođenje pregleda pacijenata tjedno nakon otpuštanja iz bolnice tijekom mjesec dana. U budućnosti se pacijenti prijavljuju na kontrolne preglede jednom u 3 mjeseca tijekom prve godine.
Godinu dana nakon operacije, uz klinički pregled, radi utvrđivanja funkcionalnog stanja debelog crijeva i isključenja recidiva megakolona, ​​potrebno je provesti i rentgenski pregled gastrointestinalnog trakta. Trebalo bi uključivati ​​irigoskopiju i prolazak barija kroz gastrointestinalni trakt. Osim toga, u prisutnosti indikacija (znakova kršenja funkcije zadržavanja crijevnog sadržaja), potrebno je provesti fiziološku studiju opturacijskog aparata rektuma. U budućnosti, u nedostatku kasnih postoperativnih komplikacija koje zahtijevaju kiruršku ili konzervativnu korekciju, dispanzersko promatranje bolesnika provodi se jednom godišnje..

PROGNOZA
Prognoza u odraslih pacijenata koji su podvrgnuti Duhamelovoj operaciji u modifikaciji HSCC za Hirschsprungovu bolest povoljna je pod dva uvjeta: odsutnost kasnih komplikacija iz kolorektalne anastomoze i normalna funkcija rektalnog opturatorskog aparata. Kasne strikture kolorektalne anastomoze mogu dovesti do razvoja megakolona, ​​stoga je potrebno provoditi strogo praćenje kod operiranih bolesnika..

Informacija

Izvori i literatura

  1. Kliničke smjernice Udruženja koloproktologa Rusije
    1. 1. Aruin L.I., Kapuller L.L., Isakov V.A. Morfološka dijagnostika bolesti želuca i crijeva. Moskva, 1998, 483 str. 2. Achkasov S.I. Anomalije u razvoju i položaju debelog crijeva. Klinika, dijagnostika, liječenje. Doktorska disertacija. med. znanosti. Moskva, 2003, 294 str. 3. Birjukov O.M. Kliničke i morfološke značajke Hirschsprungove bolesti u odraslih. Doktorska disertacija med. znanosti. Moskva, 2006., 191S. 4. Vavilova T.I., Vorobiev G.I., Žučenko A.P. Histokemijska dijagnoza Hirschsprungove bolesti. Kirurgija, 1986, br. 3, 15-22 str. 5. Vorobiev G.I. Megakolon u odraslih (klinička slika, dijagnoza i kirurško liječenje). Doktorska disertacija. medicinske znanosti. Moskva, 1982.402 str. 6. Vorobiev G.I., Achkasov S.I. Hirschsprungova bolest u odraslih. Moskva "Litera", 2009., str. 10-11. 7. Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P., Efremov A.V. Kasne komplikacije nakon Duhamelove kirurgije Hirschsprungove bolesti u odraslih. Problemi s proktologijom. 1991., broj 12. 58 - 62 P. 8. Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P., Achkasov S.I., Biryukov O.M. Hirschsprungova bolest u odraslih: 25 godina kliničkog iskustva. Aktualna pitanja koloproktologije. Samara, 2003, 414 str. 9. Zagorodnyuk VP, Studija neadrenergičke inhibicije u glatkim mišićima ljudskog crijeva: Sažetak dis. Kandidat medicinske znanosti. Kijev, 1989. 28 P. 10. Krasovskaya T.V., Vavilova T.I., Kobzeva T.N., Muratov I.D. Dijagnostička i terapijska taktika za akutne oblike Hirschsprungove bolesti. Problemi proktologije, 1990, broj 11. 55-60 P. 11. Chepurnoy GI, Kivva AN. Usporedna procjena različitih metoda kirurške korekcije Hirschsprungove bolesti. Bilten kirurgije. 2001, br. 4, 62-65 C. 12. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprungova bolest, pridruženi sindromi i genetika: pregled. J. med. Gen. 2001; 38: 729, str. 739. 13. Amiñoso C, García-Miñaúr S, Martínez L, Tenorio J, Tovar J, Lapunzina P, Solera J. Ponavljanje bolesti Hirschsprung zbog majčinog mozaicizma nove mutacije RET gena. Clin Genet. 2013. svibanj 13.doi: 10.1111 / cge.12163. 14. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J., Booth J.M., Lloyd D.A. Dugoročni ishod i pokretljivost debelog crijeva nakon Duhamelova postupka za Hirschsprungovu bolest. J. Pedijatar. Surg. 1999. V. 34, br. 2, str. 325 - 329. 15. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Odrasla Hirschsprungova bolest s mentalnom retardacijom i mikrocefalijom. Ovr. Hetil. 2000. srpnja 23; 141 (30): str. 1673 - 6. 16. Bjornland K., Diseth T.N., Emblem R. Dugotrajna funkcionalna, manometrijska i endosonografska procjena pacijenata operiranih Duhamelovom tehnikom. Pedijatar. Surg. Int. 1998. siječnja; 13 (1): str. 24 - 8. 17. Borrego S, Ruiz-Ferrer M, Fernández RM, Antiñolo G. Hirschsprungova bolest kao model složene genetske etiologije. Histol Histopathol. 2013. 19. travnja 18. Butler Tjaden NE, Trainor PA. Etiologija razvoja i patogeneza Hirschsprungove bolesti. Transl Res. 2013. ožujak 22.doi: pii: S1931-5244: (13) str. 71-6. 19. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Fekalna inkontinencija nakon kirurškog liječenja Hirschsprungove bolesti. J. Pedijatar. 1995. prosinca; 127 (6): str. 954 - 7. 20. Chan G.L., Rand J.R. Dušikov oksid i vazoaktivni crijevni polipeptid posredovali su neadrenergični, neholinergički inhibitorni prijenos na glatke mišiće želučanog fundusa štakora. Eur J. Pharmacol. 1990.191: str. 303-309.21 Crocker N.L., Messmer J.M. Hirschsprungova bolest odraslih. Clin. Radiol. 1991. listopad; 44 (4): str. 257 - 9.22. De Arruda Lourenção PL, Takegawa BK, Ortolan EV, Terra SA, Rodrigues MA. Korisna ploča za dijagnozu Hirschsprungove bolesti u rektalnim biopsijama: imunobojenje kalretininom i histokemija acetilkolinesteraze. Ann Diagn Pathol. 2013. 14. svibnja, S1092-9134: (13) str. 26-9 (prikaz, stručni). 23. Emir H., Akman M., Sarimurat N., Kilic N., Erdogan E., Soylet Y. Anorektalna manometrija tijekom neonatalnog razdoblja: njena specifičnost u dijagnozi Hirschsprungove bolesti. Eur J. Pedijatar. Surg. 1999; 9: str. 101-3,24. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C,, Bloch. J., Malbezin S., Ferkhadji L., Bauman C., Aigrain Y. Postoje li prognostički čimbenici za ukupnu aganglionozu debelog crijeva s zahvaćenom ilealom? J. Pedijatar. Surg. 2002. V. 37, broj 1 (siječanj), str. 71-75.14 25. Furness J. B., Costa M. Citoarhitektonika enteričnog živčanog sustava. U: Enterični živčani sustav. New York, NY: Churchhill Livingstone, 1987: str. 26, 54. 26. Gosemann JH, Friedmacher F, Ure B, Lacher M. Otvoreni i transanalni izvlačenje za hirschsprung bolest: sustavni pregled dugoročnog ishoda. Eur J Pedijatar Surg. 2013. travanj; 23 (2): str. 94-102,27 Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Kvaliteta života u bolesnika s anorektalnom malformacijom ili Hirschsprungovom bolešću. Dis. Pukovnik Ispravite. Studenoga 2001. str. 1650. - 1660.29 Jannot AS, Pelet A, Henrion-Caude A, Chaoui A, Masse-Morel M, Arnold S, Sanlaville D, Ceccherini I, Borrego S, Hofstra RM, Munnich A, Bondurand N, Chakravarti A, Clerget -Darpoux F, Amiel J, Lyonnet S. Skeniranje kromosoma 21 u Downovom sindromu otkriva DSCAM kao predisponirajući lokus u bolesti Hirschsprung. PLoS Jedan. 2013. 6. svibnja; 8 (5): str. 6251-9.30. Jezero JI, Heuckeroth RO. Razvoj crijevnog živčanog sustava: migracija, diferencijacija i bolest. Am J Physiol Gastrointest Jetra Physiol. 2013., svibnja 2.31. Langer JC. Hirschsprungova bolest. Curr Opin Pediatr. 2013. lipnja; 25 (3): str. 368-74,32 Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Uloga dušikovog oksida u anorektalnoj funkciji normalnih i neuronskih miševa koji sintetiziraju dušikov oksid. Dis.Debelo crijevo rektum. Srpnja 2003. str. 963 - 70. 33. Moore B.G., Singaram C 'Eckhoff D.E., Gaumnitz E.A., Starling J.R. Imunohistokemijske procjene Hirschsprungove bolesti ultrakratkog segmenta. Dis.Col.Rect. 1996. srpnja, str. 817-822. 34. Puffenberger E. G., Hosoda K., Washington S. S., et al. Missense mutacija gena receptora za endotelin-B kod multigene Hirschsprungove bolesti. Ćelija 1994; 79: str. 1257 66,35 Sarsu SB, Karakuş SC, Erdem AU. Perforacija debelog crijeva uzrokovana stranim tijelom u bolesti Hirschsprung. J Pedijatar Surg. 2012. listopad; 47 (10): str. 15-7,36 Sharp NE, Pettiford-Cunningham J, Shah SR, Thomas P, Juang D, St Peter SD, Ostlie DJ. Prevalencija Hirschsprungove bolesti u nedonoščadi nakon usisne rektalne biopsije. J Surg Res. 2013. 19. travnja, str. 480-4,37. Solomon R., Attie T., Pelet A., et. al. Mutacije klice RET liganda GDNF nisu dovoljne da uzrokuju Hirschsprungovu bolest. Nature Genet. 1996; 14: str. 345 - 347. 38. Swenson O. Hirschsprungova bolest: pregled. Pedijatrija. 2002. V. 109, br. 5. str. 914-918. 39. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Reoperacija za Hirschsprungovu bolest. Pedijatar. Surg. 1999. siječanj; 34 (1): 153 6, str. 156-7.40 Wedel T., Gleiss J., Schiedeck T., Herold A., Bruch H. P. Megakolon u odraslih spektar osnovnih poremećaja inervacije crijevne inervacije. Langenbecks Arch. Chir. Suppl. Kongressbd. 1998; 115: str. 979 -81. 41. Wester T., Hoehner J., Olsen L. Rehbein-ova prednja resekcija kod Hirschsprungove bolesti, pomoću kružnog klamerica. Eur J. Pedijatar. Surg. 1995; Prosinca; 5 (6): str. 358 - 362. 42. Wester T., O'Briain D. S., Puri P. Značajne postnatalne promjene u mentericnom pleksusu normalnog ljudskog crijeva. 1999; 44: str. 666 - 674. 43. Wheatley M.J., Wesley J.R., Polley T.Z. Ml. Hirschsprungova bolest u adolescenata i odraslih. Dis. Debelo crijevo. Ispravite. 1990; 3: str. 662 - 669. 44. Wilkinson D, Kenny S. Anorektalna funkcija nije uvijek normalna nakon operacije kod Hirschsprungove bolesti. BMJ. 2012. 3. prosinca; 345: str. 8192. 45. Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Veidenheimer M.C. Liječenje Hirschsprungove bolesti u odrasle osobe. Izvještaj o pet slučajeva. Dis. Debelo crijevo. Rektum. 1995; Lipnja; 38 (6): str. 655 - 659. 46. Yee L.M., Mulvihill S.J. Neuroendokrini poremećaji crijeva. West J. Med. 1995; Stu; 163 (5): str. 454 - 462 (prikaz, stručni).

Informacija

1
Shelygin Yuri Anatolievich
Moskva
2
Achkasov Sergej Ivanovič
Moskva
3
Biryukov Oleg Mikhailovich
Moskva
4
Vasiliev Sergey Vasilievich
St. Petersburg
pet
Grigoriev Evgeny Grigorievich
Irkutsk
6
Dudka Viktor Vasilievich
St. Petersburg
7
Žukov Boris Nikolajevič
Krilati plod
8
Karpukhin Oleg Yurievich
Kazan
devet
Kapul Leonard Leonidovič
Moskva
deset
Kašnjikov Vladimir Nikolajevič
Moskva
jedanaest
Kuzminov Aleksandar Mihajlovič
Moskva
12
Kulikovsky Vladimir Fedorovich
Belgorod
13
Lakhin Aleksandar Vladimirovič
Lipeck
četrnaest
Markova Elena Vasilievna
Moskva
15
Muravjov Aleksandar Vasiljevič
Stavropol
šesnaest
Pak Vladislav Evgenijevič
Irkutsk
17
Plotnikov Valerij Vasiljevič
Nasip
18
Polovinkin Vadim Vladimirovich
Krasnodar
devetnaest
Temirbulatov Vil Mamilovich
Ufa
20
Tihonov Andrej Aleksandrovič
Moskva
21
Titov Aleksandar Yurievich
Moskva
22
Totikov Valerij Zelimhanovič
Vladikavkaz
23
Fomenko Oksana Yurievna
Moskva
24
Frolov Sergej Aleksejevič
Moskva
25
Čibisov Genadij Ivanovič
Kaluga
26
Efron Aleksandar Grigorievič
Smolensk
27
Yanovoy Valery Vladimirovich
Blagoveščensk

SKRAĆENICE
BG - Hirschsprungova bolest
SRCK - Državno znanstveno središte za koloproktologiju
CI - Indeks dokaza
RCT - randomizirano kliničko ispitivanje
CP - stupanj preporuke
LE - Razina dokaza

Ove smjernice za dijagnozu i liječenje Hirschsprungove bolesti kod odraslih smjernice su za liječnike koji upravljaju i liječe ove pacijente. Preporuke podliježu redovitoj reviziji u skladu s novim dokazima iz znanstvenih istraživanja u ovom području. Prikazane preporuke temelje se na podacima iz literature. Sadrže sljedeće odjeljke: definicija i klasifikacija Hirschsprungove bolesti, dijagnoza, kirurško liječenje. Ispod su razine dokaza prema općeprihvaćenoj klasifikaciji Oxfordskog centra za medicinu utemeljenu na dokazima (Tablica 1.).

Tablica 1. Razine dokaza i ocjene preporuka na temelju smjernica Oxfordskog centra za medicinu utemeljenu na dokazima

Razina
Dijagnostičko istraživanje
Terapijsko istraživanje
1a
Sustavni pregled homogenih dijagnostičkih ispitivanja razine 1
Sustavni pregled homogenih RCT-a
1b
Kvalitativna studija kohorte koja potvrđuje zlatni standard
Odvojeni RCT (uski CI)
1s
Specifičnost ili osjetljivost toliko su visoke da pozitivan ili negativan rezultat može isključiti / uspostaviti dijagnozu
Sve ili ništa proučiti
2a
Sustavni pregled homogenih dijagnostičkih testova> razina 2
Sustavni pregled (homogenih) kohortnih studija
2b
Istraživačka kohortna studija s kvalitativnim "zlatnim" standardom
Zasebna kohortna studija (uključujući RCT niske kvalitete; tj. S
2c
Ne
Rezultati ishoda; studije o okolišu
3a
Sustavni pregled razine 3b i viših homogenih studija
Sustavni pregled homogenih studija slučaja i kontrole
3b
Studirajte s nedosljednim zapošljavanjem ili bez provođenja zlatnog standarda u svim predmetima
Odvojena studija slučaja i kontrole
4
Studija kontrole slučaja ili studija s nekvalitetnim ili ovisnim "zlatnim" standardom
Niz slučajeva (i niskokvalitetne kohorte ili studije kontrole slučaja)
pet
Mišljenje stručnjaka bez pažljive kritičke procjene ili zasnovano na fiziologiji, laboratorijskim ispitivanjima na životinjama ili razvoju "prvih principa"
Mišljenje stručnjaka bez rigorozne kritičke procjene, laboratorijskih studija na životinjama ili razvoja prvih principa
Ocjene preporuke
I
Dosljedno istraživanje razine 1
U
Konzistentne studije razine 2 ili 3 ili ekstrapolacija iz studija razine 1
IZ
Studije razine 4 ili ekstrapolacija na temelju razine 2 ili 3
D
Dokazi 4. razine ili ih je teško generalizirati ili nekvalitetna istraživanja na bilo kojoj razini

Najnovije promjene u tim preporukama predstavljene su za raspravu na sastanku Komisije za profil koloproktologije Stručnog vijeća Ministarstva zdravstva Ruske Federacije 12. rujna 2013. Nacrt preporuka ponovno su pregledali neovisni stručnjaci i ambulantni liječnici. Za konačnu reviziju i kontrolu kvalitete, preporuke su ponovno analizirali članovi stručne skupine, koji su došli do zaključka da su svi komentari i komentari uzeti u obzir, rizik od sustavnih pogrešaka u izradi preporuka minimiziran.

OPSEG PREPORUKA
Ove kliničke smjernice primjenjive su u provedbi medicinskih aktivnosti u okviru postupka pružanja medicinske skrbi odraslom stanovništvu s bolestima debelog crijeva, analnog kanala i međice koloproktološkog profila..