Hirschsprungova bolest u djece

Hirschsprungova bolest rijetka je prirođena malformacija debelog crijeva koju karakterizira odsutnost živčanih pleksusa (aganglioza) u crijevnom zidu. Bolest se temelji na nasljednim uzrocima, odsutnosti Auerbach-ovog i Meissnerovog pleksusa.

Auerbachov pleksus je mreža živčanih stanica i njihovih procesa, koja se nalazi između mišićnih slojeva crijevne stijenke cijelom dužinom i sudjeluje u peristaltičkim pokretima crijeva. Meissnerov pleksus smješten je u submukoznom sloju probavnog trakta i uključen je u pokretljivost crijeva i izlučivanje.

U slučaju bolesti može postojati djelomično ili potpuno odsustvo živčanih ganglija ili njihova abnormalna struktura u određenom dijelu crijeva. Aganglioza dovodi do poremećenih pokreta u debelom crijevu, razvoja degenerativnih procesa u mišićnom sloju. Zahvaćeno područje je u grčevitom stanju i ne sudjeluje u peristaltičkim pokretima, a odjeljak crijeva koji leži iznad zahvaćenog područja doživljava konstantno preopterećenje i s vremenom se počinje širiti.

Obrasci

Lokalitet lezije temelji se na klasifikaciji bolesti prema obliku.

  • Rektalni oblik. Zahvaćen je samo rektum, koji može biti djelomičan.
  • Rektosigmoidni oblik. U ovom obliku, aganglioza zahvaća rektum i sigmoidno debelo crijevo. Sigmoidno debelo crijevo može biti djelomično ili potpuno zahvaćeno.
  • Subtotalni oblik. Poprečno debelo crijevo zahvaćeno je zajedno sa sigmoidnim i rektumom.
  • Ukupni oblik. Najteži oblik u smislu kliničkih manifestacija i prognoze liječenja. Zahvaćeno je cijelo debelo crijevo.

Nizvodno se razlikuju sljedeći oblici:

  • Akutni oblik. Javlja se u prvom mjesecu djetetova života.
  • Subakutni oblik. Smješteno u dobi djeteta od 1 do 3 mjeseca.
  • Kronični oblik. Instalirano nakon 3 mjeseca.

Faze

  • Kompenzirana pozornica. Sveukupna dobrobit nije narušena dobrom njegom. Zatvor je potaknut promjenom prehrane. Ovu fazu karakteriziraju rani simptomi, nema kasnih simptoma bolesti.
  • Subkompenzirana faza. Simptomi polako napreduju, a uporaba klistiranja za čišćenje crijeva se povećava. Uz adekvatnu konzervativnu terapiju moguć je prijelaz u kompenzirani stadij. Klinička slika predstavljena je ranim i kasnim simptomima.
  • Dekompenzirani stadij. Progresivni simptomi od prvih dana života. Djeca mogu razviti nisku crijevnu opstrukciju. Kasni simptomi bolesti rano se razvijaju. Faza dekompenzacije brzo se razvija u ukupnoj crijevnoj agangliozi.

Simptomi

Hirschsprungova bolest pojavljuje se od prvih dana djetetova života. U kliničkoj slici razlikuju se rani i kasni simptomi:

Rani simptomi

  • Zatvor. Ovo je prvi simptom kod djeteta na koji roditelji obraćaju pažnju. Zadržavanje stolice započinje tijekom neonatalnog razdoblja. Dijete kasno ostavlja prvi izmet i pojavljuje se nadutost. Samoispuštanje izmeta izuzetno je rijetko. Laksativi i klizme za čišćenje koriste se za pražnjenje crijeva. Nakon klistiranja oslobađa se velika količina guste stolice.
  • Fekalna opijenost. S produljenim zadržavanjem stolice razvija se fekalna opijenost, češće u djetinjstvu. Karakterizira ga smanjenje tjelesne težine i odsutnost debljanja kod djeteta, koža postaje siva, smanjuje se sadržaj proteina u krvi, što za sobom povlači i edeme. Kršenje ravnoteže vode i elektrolita utječe na rad srca, pluća, jetre i drugih organa.
  • Povećanje trbuha. Povećanje veličine trbuha događa se kao rezultat nakupljanja plinova u crijevima, istezanja zidova crijevnih petlji fekalnim kamenjem. Ako se ne liječi, prednji trbušni zid postaje tanak i kroz njega su vidljive napete petlje crijeva. Tijekom pregleda tvrdo fekalno kamenje dobro se palpira.
  • Nadutost (nadimanje). Zatvor, oslabljeno stvaranje sluzi dovodi do razvoja procesa fermentacije i truljenja u lumenu crijeva, koji su praćeni stvaranjem velike količine plinova i toksičnih proizvoda.
  • Bol u trbuhu. Oni pucaju, boluju u prirodi, mogu se zamijeniti grčevim bolovima. Pražnjenje crijeva dovodi do kratkotrajnog popuštanja procesa boli. Pojava sindroma boli povezana je s pretjeranim rastezanjem crijevnog zida iznad mjesta aganglioze, oštećenjem sluznice fekalnim kamenjem i razvojem upalnih procesa.

Kasni simptomi

  • Anemija. S Hirschsprungovom bolešću poremećeni su procesi probave i razvija se disbioza. Ova stanja smanjuju apsorpciju vitamina i minerala, razvija se nedostatak željeza, anemija s nedostatkom B12.
  • Hipotrofija. Smanjenje tjelesne težine može biti posljedica opijanja izmetom, pojava disbioze i dodavanja upalnih procesa. Nedovoljna je opskrba hranjivim tvarima iz lumena crijeva u krvotok.
  • Proljev. Pojava tekuće stolice posljedica je razvoja disbioze i upalnih procesa u crijevima..
  • Fekalno kamenje. Nedostatak kontraktilne aktivnosti glatkih mišićnih stanica dovodi do nakupljanja izmeta koji pritišće zidove crijeva, isteže ih i stvara rizik od razvoja crijevne opstrukcije. Očituje se odsutnošću stolice, nadutosti i sluzi iz rektuma. Dijete plače, odbija dojiti.
  • Deformacija prsnog koša. Povećani trbuh pritišće dijafragmu i medijastinalne organe, što dovodi do deformacije prsnog koša. Poremećen je rad kardiovaskularnog sustava i razvijaju se bronhopulmonalne komplikacije.
  • Dispeptični simptomi. Osoba je zabrinuta zbog mučnine, osjećaja težine u trbuhu, smanjenog apetita. Može biti žgaravica. Povraćanje se javlja kod male djece.

Dijagnostika

Dijagnostičke mjere usmjerene su na prepoznavanje trijade simptoma: zatvor od rođenja, trajno nadutost, podaci o irigografiji, kao i izuzeće druge patologije sa sličnom kliničkom slikom (urođena crijevna opstrukcija).

  • Ultrazvuk. Koristi se za isključivanje drugih bolesti sa sličnim simptomima (intestinalna invazija, itd.).
  • Irigografija. Rendgenskim kontrastnim pregledom crijeva otkriva se karakteristično sužavanje dijela crijeva, koje se pretvara u ljevkastu ekspanziju. Jedna od pouzdanih metoda istraživanja u dijagnozi Hirschsprungove bolesti. Koristi se u djece starije od 2 tjedna za potvrđivanje dijagnoze.
  • Obična radiografija trbušnih organa. Koristi se za isključivanje drugih bolesti gastrointestinalnog trakta (crijevna opstrukcija).
  • Biopsija. Karakteristično je odsustvo živčanih pleksusa i identifikacija izmijenjenih hipertrofiranih vlakana u crijevnom zidu.

Liječenje

Kirurgija

Cilj radikalnog kirurškog liječenja je uklanjanje patološkog dijela crijeva zajedno s uklanjanjem dekompenziranih proširenih petlji crijeva. Koristi se operacija Duhamel, Duhamel-Martin, u nekim se slučajevima primjenjuje kolostomija.

Što je dijete mlađe, to je postoperativno razdoblje bolje..

Konzervativni tretman

Liječenje je potporno i ne dovodi do oporavka.

  • Dijeta. Hrana s visokim udjelom vlakana (povrće, bilje, voće), proizvodi od kiselog mlijeka propisani su kako bi se olakšao čin defekacije. Proizvodi od brašna isključeni su iz prehrane.
  • Probiotici (Bifidumbacterin) koriste se za normalizaciju crijevne mikroflore.
  • Enzimski pripravci (Micrasim, Pancreatin) koriste se za olakšavanje probave i smanjenje opterećenja na crijevima.
  • Klizme za čišćenje.
  • Masaža abdomena ili terapija vježbanjem. Terapijska masaža koristi se za poticanje kretanja izmeta kroz crijeva. Terapijska gimnastika usmjerena je na treniranje trbušnih mišića i provodi se pod nadzorom stručnjaka.

Prognoza

Pravovremena dijagnoza i liječenje u ranim fazama bolesti mogu dovesti do oporavka osobe. S teškim oblicima bolesti i razvojem kompenzacijskih distrofičnih promjena na zdravim dijelovima crijeva, učestalost recidiva raste.

Nastavljajući temu, svakako pročitajte:

Nažalost, ne možemo vam ponuditi odgovarajuće članke..

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest je intrauterina bolest koju karakterizira nedovoljan broj ili potpuno odsutnost ganglija u debelom crijevu, što se naziva aganglioza. Glavni čimbenik u razvoju patologije je nasljeđivanje mutantnog gena. Patogeneza je da je zbog utjecaja nejasnih čimbenika poremećen proces formiranja organa probavnog sustava..

Lagani tijek bolesti ne izražava se nikakvim znakovima i dijagnosticira se kod odraslih sasvim slučajno, ali s teškim tijekom bolesti dijagnoza se uspostavlja u prvom tjednu djetetova života. Temelj kliničke slike je odsutnost neovisne stolice i nagon za defekacijom..

Hirschsprungova bolest u djece dijagnosticira se pomoću širokog spektra instrumentalnih pregleda. Laboratorijski testovi i aktivnosti koje provodi gastroenterolog pomoćne su prirode..

Liječenje bolesti kod djece ili odraslih sastoji se samo u provedbi kirurške intervencije koja uključuje izrezivanje oštećenog dijela debelog crijeva.

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, patologiji se daje zasebno značenje. Hirschsprungova bolest ima ICD-10 kod Q43.1.

Etiologija

Kongenitalna anomalija u razvoju debelog crijeva, koja narušava regulatornu funkciju organa ili potpuno oštećuje, dijagnosticira se u novorođenčadi u 90% slučajeva, u ostatku patologija ima asimptomatski tijek i otkriva se sasvim slučajno u starijoj dobi.

Glavni razlog nastanka Hirschsprungove bolesti je kršenje živčanih pleksusa debelog crijeva, koje se razvija od 5 do 12 tjedana intrauterinog razvoja fetusa..

  • genetska predispozicija;
  • nasljeđivanje mutantnog gena.

Znatno su povećani rizici od nastanka patologije u obitelji u kojoj jedno dijete već pati od sličnog odstupanja. Treba napomenuti da muškarci više pate od bolesti: kod dječaka se bolest dijagnosticira oko 5 puta češće nego kod djevojčica.

Vrlo često bolest djeluje kao dio kliničke slike drugih bolesti, na primjer, Downov sindrom, patologije kardiovaskularnog, probavnog i genitourinarnog sustava.

Klasifikacija

Ovisno o tome gdje se nalazi patološki fokus, takvi se oblici Hirschsprungove bolesti razlikuju u novorođenčadi:

  1. Rektalni ili rektalni. U proces je uključen rektum. Poremećaj se može pojaviti u dvije verzije - s agangliozom perinealnog područja ili s oštećenjem onog dijela organa koji se nalazi na razini sakruma.
  2. Rektosigmoid. Osim rektuma, zahvaćen je i dio sigmoida. Ova vrsta bolesti je najčešća.
  3. Međuzbir. Karakterizira ga abnormalnost u razvoju polovice debelog crijeva. Postoji nekoliko vrsta - uz zahvaćanje debelog crijeva, uz širenje patološkog procesa u desnu polovicu organa.
  4. Ukupno. Razlikuje se u nedostatku ili potpunom odsutnosti ganglija u čitavom debelom crijevu.

Stručnjaci iz područja gastroenterologije razlikuju nekoliko stupnjeva ozbiljnosti tijeka Hirschsprungove bolesti u djece:

  • kompenzirano - ne opažaju se nikakve druge kliničke manifestacije, osim zatvora, a opće stanje djeteta se ne mijenja;
  • subkompenzirani - najčešće se razvija s ukupnim ili subtotalnim tijekom patologije, na simptomatskoj slici, osim odsutnosti neovisnog ispuštanja izmeta, uočavaju se i anemija i progresivno smanjenje tjelesne težine, a kako bi se crijeva ispraznila, često je potrebno okrenuti se klistirima;
  • dekompenzirani - najteži oblik, koji karakterizira značajno pogoršanje stanja i razvoj komplikacija, posebno crijevne opstrukcije i distrofije.

Simptomi

Češće se specifični klinički znakovi pojave u roku od tjedan dana nakon rođenja djeteta, no izuzetno rijetko (samo s blagim tijekom) bolest se praktički ne očituje ni na koji način i postaje dijagnostičko iznenađenje kod odraslih.

Simptomi Hirschsprungove bolesti u djece:

  • povećanje opsega trbušne šupljine, što se naziva "žablji trbuh";
  • povećano stvaranje plina;
  • nedostatak ispuštanja mekonija (izmet djeteta nakon rođenja, odlazak u prvim satima života) - opaža se samo u teškoj patologiji;
  • dugotrajni zatvor - samoispražnjenje crijeva ne opaža se nekoliko tjedana; kako bi ublažili stanje, roditelji pribjegavaju ispiranju želuca;
  • zaostajanje u rastu za vršnjacima;
  • gubitak tjelesne težine;
  • odbijanje dojke ili smjese;
  • puštanje izmeta koji izvana podsjećaju na vrpcu i imaju smrdljiv miris;
  • deformacija prsnog koša;
  • anemija.

Na razvoj sindroma u odraslih ukazuju:

  • nedostatak nagona za pražnjenjem crijeva od dojenačke dobi - čin defekacije provodi se samo uz pomoć klistiranja za čišćenje;
  • proljev - labava stolica rijetko prodire kroz fekalne kamence;
  • povremeno povećanje volumena prednjeg trbušnog zida;
  • bol, čija je lokalizacija u trbuhu i na području debelog crijeva;
  • znakovi opijenosti - do trovanja tijela dolazi uslijed nakupljanja izmeta i otrovnih tvari koje se izlučuju izmetom;
  • osjećaj nepotpunog pražnjenja crijeva;
  • napadi mučnine i povraćanja;
  • nagle promjene pokazatelja temperature;
  • neujednačena boja irisa organa vida - izražena u pozadini nedostatka ili viška melanina;
  • nadutost.

Što manje ganglija u debelom crijevu nema, pojavit će se kasniji znakovi patologije..

Dijagnostika

Kod Hirschsprungove bolesti pojavljuje se prilično specifična simptomatologija, svojstvena samo malom broju gastroenteroloških bolesti, stoga obično nema problema s uspostavljanjem točne dijagnoze..

Prvi korak u dijagnozi uključuje rad liječnika s pacijentom:

  • proučavanje povijesti bolesti ne samo pacijenta, već i njegove rodbine - kako bi se potvrdila nasljedna priroda bolesti;
  • prikupljanje i analiza životne povijesti;
  • detaljan fizikalni pregled koji se sastoji od palpacije i perkusije trbuha;
  • digitalni pregled rektuma;
  • ispitivanje pacijenta ili njegovih roditelja - kako bi se utvrdilo prvo vrijeme pojave simptoma i njihov intenzitet, što će ukazati na fazu patologije.

Instrumentalna dijagnoza Hirschsprungove bolesti uključuje sljedeće postupke:

  • crijevna fluoroskopija pomoću kontrastnog sredstva;
  • anorektalna manometrija;
  • kolonoskopija;
  • sigmoidoskopija;
  • ultrazvuk organa peritoneuma;
  • biopsija.
  • opći i biokemijski testovi krvi;
  • koprogram;
  • histološki pregled biopsije.

Diferencijacija aganglioze debelog crijeva slijedi iz dolihozigme, koja ima gotovo istu simptomatologiju.

U odraslih se Hirschsprungova bolest praktički ne dijagnosticira, jer se dijagnoza postavlja u ranoj dobi.

Liječenje

Jedini način da se riješite problema je izvedba kirurške intervencije koja se izvodi na više načina (laparoskopija ili laparotomija).

Bez obzira na dobnu kategoriju, svrha operacije za Hirschsprungovu bolest:

  • izrezivanje zahvaćenog područja debelog crijeva;
  • povezivanje zdravog crijeva s terminalnim rektumom;
  • uklanjanje izmeta u posebnu posudu, koju pacijent treba uvijek nositi sa sobom.

Nakon glavne terapije potrebna je rekonstruktivna medicinska intervencija za primjenu i zatvaranje kolostomije.

Bez obzira na to koji je oblik dijagnosticirane Hirschsprungove bolesti, u fazi postoperativnog oporavka pacijentima se propisuje:

  • pridržavanje štedljive prehrane - jelovnik mora biti obogaćen vlaknima;
  • sifonski klistir s fiziološkom otopinom;
  • uzimanje probiotika i vitaminskih kompleksa, lijekova za ublažavanje kliničkih znakova (vrućica, povraćanje, proljev i nadutost);
  • terapijska masaža trbuha;
  • intravenska primjena proteinskih pripravaka;
  • izvođenje popravnih gimnastičkih vježbi.

Korištenje tradicionalne medicine neće dati pozitivan rezultat, već samo može pogoršati problem.

Moguće komplikacije

Kada se simptomi zanemaruju, a liječenje Hirschsprungove bolesti potpuno izostane, nije isključena velika vjerojatnost razvoja takvih komplikacija:

  • akutni enterokolitis;
  • fekalna opijenost;
  • anemija;
  • stvaranje fekalnih kamenaca;
  • sindrom malapsorpcije.

Ako je operacija izvedena za liječenje Hirschsprungove bolesti, ponekad mogu nastupiti sljedeće posljedice:

  • sekundarna infekcija;
  • poremećaj čina defekacije;
  • divergencija šavova;
  • crijevna opstrukcija;
  • upalna lezija pluća;
  • pijelonefritis;
  • peritonitis.

Prevencija i prognoza

Hirschsprungova bolest u odraslih i djece je urođena, stoga ne postoje posebne preventivne mjere.

Među nespecifičnim mjerama za sprečavanje pojave patologije mogu se izdvojiti:

  • održavanje aktivnog i zdravog načina života;
  • pravilna i uravnotežena prehrana, nužno obogaćena vlaknima;
  • gutanje najmanje 2 litre tekućine dnevno;
  • izbjegavanje fizičkog i emocionalnog stresa;
  • održavanje tjelesne težine u granicama normale;
  • redoviti cjeloviti preventivni pregled u medicinskoj ustanovi.

Simptomi i liječenje diktiraju ishod patologije. Rano dijagnosticiranje i pravovremeno liječenje omogućuju postizanje povoljne prognoze, izbjegavanje razvoja komplikacija i poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Čak i najmanje kršenje terapijskih i profilaktičkih preporuka može dovesti do negativnih posljedica koje mogu biti opasne po život. Što se bolest ranije otkrije, prognoza je povoljnija..

Koja je opasnost i simptomi Hirschsprungove bolesti, metode njezinog liječenja u djece

Bilo koji roditelj tretira svoje dijete sa strepnjom i ljubavlju. Najstrašniji trenuci za njih su razdoblja kada je dijete bolesno. Zbog slabog imuniteta ili nasljedstva, bebe riskiraju da obole od svih vrsta bolesti. Česta dječja bolest je Hirschsprungova bolest ili crijevna aganglioza..

Kliničke simptome patologije krajem 19. stoljeća opisao je danski pedijatar. Isprva se zvao "urođeni gigantizam crijeva", kasnije je ime pedijatra služilo kao naziv bolesti. Najčešće su njime bolesna dojenčad i djeca predškolske dobi, iako se ova patologija javlja i kod odraslih. Što je Hirschsprungova bolest u djece??

  1. Opis bolesti
  2. Uzroci Hirschsprungove bolesti
  3. Simptomi Hirschsprungove bolesti
  4. Faze bolesti i njena klasifikacija
  5. Komplikacije i posljedice Hirschsprungovog sindroma
  6. Dijagnoza bolesti
  7. Značajke liječenja
  8. Postoperativno razdoblje

Opis bolesti

Hirschsprungova bolest je urođeni sindrom abnormalnog razvoja debelog crijeva. U slučaju bolesti, kretanje izmeta je poremećeno zbog nedostatka ili odsutnosti živčanih završetaka u crijevima. Anomalija dovodi do činjenice da područje zahvaćenog crijeva ne sudjeluje u procesu probave. Zahvaćeni crijevni zidovi ne skupljaju se, hrana se prestaje kretati i ostaje u zdravom dijelu.

Kao rezultat nakupljanja izmeta i stvaranja plinova dolazi do istezanja, stanjivanja crijeva. To pridonosi pojavi trajnog zatvora, pražnjenje se događa jednom tjedno ili čak rjeđe. To često traje dugi niz godina dok se bolest ne dijagnosticira i ne započne liječenje..

Obično se patologija očituje odmah nakon rođenja. Klinička slika Hirschsprungove bolesti u novorođenčadi povezana je s trajanjem i visinom položaja anomalije u odnosu na anus. Što su aganglioza dulja i veća, simptomi bolesti su oštriji i uočljiviji..

Kako izgleda crijevo kod Hirschsprungovog sindroma

Uzroci Hirschsprungove bolesti

Statistika provedenih morfoloških studija utvrdila je sljedeće čimbenike koji pridonose razvoju aganglioze:

  • kršenje i mutacija strukture DNA: živčani završetci koji doprinose ispravnom procesu probave polažu se u embrij u 5-12. tjednu trudnoće, ali ponekad se ne razvijaju u potpunosti, to uzrokuje crijevnu agangliozu,
  • nasljedni faktor: Hirschsprungova bolest smatra se nasljednom genetskom bolešću, ako član obitelji pati od neke patologije ili je nositelj, tada dijete ima povećane šanse da je naslijedi,
  • negativni uvjeti za buduću majku: u područjima u kojima je razina zračenja manja, većina djece ima urođenu Hirschsprungovu bolest,
  • dijagnosticirana fetalna hipoksija,
  • downov sindrom ili rahitis,
  • poremećaji u radu endokrinog sustava trudnice,
  • djelovanje kemijskih elemenata,
  • virusne infekcije prenesene tijekom trudnoće.
Abnormalnosti u strukturi DNA mogu uzrokovati bolest

Simptomi Hirschsprungove bolesti

Znakovi bolesti u novorođenčadi i novorođenčadi mlađe od jedne godine:

  • kašnjenje izlučivanja izvornog izmeta (mekonija) dulje od jednog dana,
  • trbuh žabe (natečeni trbuh) kod djeteta,
  • povećana nakupina plinova,
  • odbijanje jesti zbog opijenosti tijela,
  • povraćanje,
  • bolovi u trbuhu,
  • ascites (trbušna vodenica),
  • poremećaj spavanja,
  • tjeskoba, plačljivost,
  • povlačeći noge za trbuh,
  • nedovoljno debljanje.

Kasniji simptomi bolesti su:

  • anemija (smanjenje hemoglobina),
  • kronični poremećaj prehrane i probave,
  • iskrivljenje strukture prsa,
  • fekalno kamenje.

Crijeva nisu u potpunosti ispražnjena. Izmet izgleda poput trake, ima neugodan miris.

Povećani želudac kod djeteta s Hirschsprungovom patologijom

Faze bolesti i njena klasifikacija

ICD-10 Hirschsprungova bolest šifra: Q43.1. Anatomska klasifikacija bolesti prema Lenishkin A.I.:

  • rektalni: zahvaćen je perinealni dio rektuma,
  • rektosigmoid: patologija središta rektuma ili donjeg kolona,
  • subtotal: lijeva strana polovice debelog crijeva s prelijevanjem udesno,
  • ukupno: zahvaćeno je cijelo debelo crijevo prijelazom u donji dio tankog crijeva.

Postoje 3 faze, ovisno o težini bolesti..

  • Kompenziranu (početnu) fazu karakterizira zatvor od najranije dobi. Ovaj se problem lako uklanja klistirima..
  • Subkompenziranu fazu obilježava neučinkovitost klistiranja, loše zdravlje pacijenta. Gubi se težina, pojavljuju se bolovi u trbuhu, brine se otežano disanje, gubi se točan metabolizam.
  • Dekompenzirani stadij uključuje kroničnu bolnost trbušne šupljine, ozbiljnost, u nekim slučajevima može se razviti crijevna opstrukcija. Ljekoviti laksativi i klizme za čišćenje ne pridonose učinkovitom pražnjenju crijeva. Kako izgleda zahvaćeno crijevo na x-zrakama

    Hirschsprungova bolest može biti akutna, osobito u novorođenčadi, a tome pridonosi i mala propusnost crijeva.

    Komplikacije i posljedice Hirschsprungovog sindroma

    Komplikacije crijevne aganglioze uključuju nekoliko patologija..

  • Crijevna opstrukcija. Takvo abnormalno stanje opterećeno je ozljedom crijevnih zidova. Stagnacija izmeta može izazvati opijenost tijela, razvoj upalnog procesa u crijevima (enterokolitis) u akutnom obliku. Bez liječenja, progresivna bolest je fatalna.
  • Crijevno krvarenje i stvaranje višestrukih čira na crijevnoj sluznici.
  • Anemija.
  • Peritonitis.

    Dijagnoza bolesti

    Da bi se dijagnosticirala patologija, provodi se niz postupaka. Sve započinje prikupljanjem podataka (anamneza) o pacijentu. To uključuje pritužbe pacijenta, prošle bolesti, informacije o tijeku majčine trudnoće, provjeru nasljednog čimbenika.

    Nakon toga, liječnik palpacijom pregledava rektum na prisutnost izmeta u njemu..
    Ultrazvuk trbušnih organa potvrdit će ili isključiti postojanje dodatne crijevne petlje.

    Irografski rentgenski pregled s kontrastom (otopina barija) pomaže identificirati suženi dio crijeva i stupanj njegovog suženja.

    Liječnici prepoznaju biopsiju kao najpouzdaniju dijagnostičku metodu. Uz pomoć sonde, stručnjak otkine mali komadić crijevne sluznice i pošalje ga na histologiju. Nedostatak ganglija na sluznici ili njihovo potpuno odsustvo ukazuje na Hirschsprungovu bolest.

    Ultrazvuk je sigurna metoda dijagnosticiranja bolesti, čak i za novorođenčad

    Uz dobro utvrđenu dijagnozu, dijete će se morati podvrgnuti dugom, teškom liječenju.

    Značajke liječenja

    Crijevna aganglioza liječi se na dva načina: konzervativna i kirurška. Odmah treba napomenuti da će prva metoda samo olakšati stanje pacijenta. Sadrži nekoliko pravila. Prije svega, ovo je dijeta koju je propisao liječnik. Uključuje proizvode s laksativnim učinkom (šljive, jabuke, cikla, mrkva). Prihvatljive žitarice za ovu bolest su zobene pahuljice i heljda.

    U slučaju bolesti obavezna je prisutnost fermentiranih mliječnih proizvoda (jogurt, fermentirano pečeno mlijeko, kefir). Važno je da prehrana ne sadrži hranu koja izaziva stvaranje plinova.

    Masaža potiče kretanje izmeta i ublažava crijevnu stagnaciju. To se obično čini laganim milovanjem bebinog trbuščića u smjeru kazaljke na satu. Klistir ako sve drugo zakaže.

    Obavezno uzmite vitamin kompleks i konzumirajte probiotike i prebiotike.
    Intravenski lijekovi se često primjenjuju kao podrška djetetovom tijelu s nedostatkom proteina i neravnotežom elektrolita. Od lijekova, često se propisuju Duphalac, Bisacodyl, Glycelax, Senade, lijekovi koji pomažu u obnavljanju korisne crijevne mikroflore, što pomaže u probavi hrane.

    Međutim, takav tretman bolesti nema stabilan i pravilan učinak. Umjesto toga, služi kao pripremno razdoblje za operaciju. Kod kompliciranih oblika bolesti jedino ispravno rješenje je kirurška intervencija..

    Liječnici smatraju da je najbolje razdoblje za operaciju 1-1,5 godine. U nekim se slučajevima, uz trajnu remisiju, operacija odgađa za 2-3 godine.

    Postoje slučajevi hitne kirurške intervencije bez obzira na dob. To se odnosi na novorođenčad s dijagnozom Hirschsprungove bolesti.
    Sama operacija sastoji se u uklanjanju suženog dijela crijeva. Izvodi se u općoj anesteziji. Pozitivna dinamika uočena je u 9 od 10 operiranih bolesnika. Međutim, postoje slučajevi kada je pacijentu propisano da koristi umjetnu rupu..

    Vrijedno je napomenuti prisutnost četiri metode izvođenja operacije: Svenson, Rebain, Duhamel, Soave. Njihova je osobitost da svaki odjeljak crijeva ima svoju vrstu kirurške intervencije za vađenje bolesnog područja.

    Operacija bolesti Hirschsprung

    Postoperativno razdoblje

    Moguće komplikacije postoperativnog razdoblja mogu biti:

    • akutni enterokolitis,
    • poremećaji stolice,
    • divergencija šavova,
    • crijevna opstrukcija,
    • zarazne komplikacije nakon operacije,
    • peritonitis.

    Nakon kirurškog liječenja dijete mora biti prijavljeno u ambulantu najmanje 1,5 godine. U ovom trenutku majka se može prijaviti za registraciju invalidnosti. Razdoblje rehabilitacije nakon liječenja bolesti je 3 do 6 mjeseci. Nakon otpusta iz medicinske ustanove, treba se pridržavati preporuka liječnika koji prisustvuje: prehrana, gimnastika za jačanje trbušnih mišića, masaža.

    Hirschsprungova bolest je opasna i podmukla bolest. Bebe su posebno osjetljive na to. Roditelji trebaju pažljivo pratiti zdravstveno stanje svoje djece, pravodobno se obratiti stručnjacima kako bi se izbjegle strašne posljedice. Što se bolest ranije dijagnosticira, to je više šansi za normalan život voljenog djeteta.

    Cjelovite informacije o liječenju, simptomima, uzrocima i značajkama bolesti možete pronaći u videu:

    Korisni savjeti za roditelje čija djeca prolaze kroz opasno stanje bolesti možete čuti u sljedećem videu:

    Hirschsprungova bolest (Aganglioza debelog crijeva, Kongenitalni megakolon)

    Hirschsprungova bolest je urođena patologija debelog crijeva s nerazvijenošću ili odsutnošću živčanih pleksusa u submukozi i mišićnim slojevima cijelog debelog crijeva ili njegovog segmenta. Očituje se kroničnim zatvorom, nedostatkom nagona za defekacijom, nadimanjem, nelokaliziranim bolovima u trbuhu, asimetričnim trbušnim oblikom, opijenošću. Dijagnosticira se pomoću irigoskopije, sigmoidoskopije, histologije biopsije stijenke debelog crijeva, anorektalne manometrije. Liječi se kirurškim metodama, pacijentima se preporučuje jednofazna ili dvostupanjska resekcija debelog crijeva uz stvaranje kolorektalne anastomoze.

    ICD-10

    • Razlozi
    • Patogeneza
    • Klasifikacija
    • Simptomi Hirschsprungove bolesti
    • Komplikacije
    • Dijagnostika
    • Liječenje Hirschsprungove bolesti
    • Prognoza i prevencija
    • Cijene liječenja

    Opće informacije

    Aganglioza debelog crijeva (urođeni megakolon) jedna je od najčešćih anomalija u razvoju probavnih organa. Prema podacima promatranja, prevalencija Hirschsprungove bolesti u novorođenoj populaciji iznosi od 1:30 000 do 1: 2 000. U 90% bolesnika bolest se debitira prije 10. godine života. Kod dječaka se anomalija otkriva 4,32 puta češće nego kod djevojčica. U 29,0-32,7% slučajeva patologija je povezana s drugim malformacijama, dok se u 9% bolesnika aganglioza debelog crijeva razvija u okviru Downovog sindroma. Povreda je prvi put opisana u spisima danskog pedijatra Haralda Hirschsprunga 1888. godine. Važnost pravovremenog otkrivanja bolesti posljedica je težine njezinih komplikacija.

    Razlozi

    Hirschsprungova bolest ima polietiološko porijeklo, uloga pretpostavljanja i stvaranja čimbenika koji doprinose razvoju aganglioze zidova debelog crijeva i dalje se pojašnjava. Najvjerojatnije je urođena malformacija rezultat kritičnog oštećenja gena koji reguliraju stvaranje živčanih struktura debelog crijeva. Prema stručnjacima iz područja praktične proktologije, pojavu Hirschsprungove anomalije olakšavaju:

    • Otežano nasljedstvo. U 20% bolesnika prati se obiteljska priroda bolesti. Prema rezultatima molekularno genetičkih studija, s nasljednim mutacijama gena RET, GDNF, EDN3, ENDRB, poremećena je migracija neuroblasta iz vlasišta vagusa, što uzrokuje agangliozu crijevnog zida. U 12% slučajeva bolesti prate se kromosomske aberacije, u 18% - defekt se očituje u strukturi nasljednih sindroma.
    • Disontogeneza. Nenasljedni oblici bolesti povezani su s utjecajem intrauterine virusne infekcije, jakog zračenja, mutagenih kemikalija koje remete diferencijaciju neuroblasta. Rizik od razvoja anomalije povećava se s porodničkom patologijom i kroničnim bolestima trudnice, popraćenim hipoksijom tkiva, - gestozom, kardiopatologijom (hipertenzija, zatajenje srca), dijabetesom melitusom.

    Patogeneza

    Razvoj Hirschsprungove bolesti uzrokovan je kršenjem embriogeneze, vjerojatno u 7-12 tjednu trudnoće, kada nastaju Meissnerovi živčani pleksusi (u submukoznom sloju debelog crijeva) i Auerbach (u mišićnoj membrani crijeva). Zbog preranog prekida migracije neuroblasta ili njihove nedovoljne diferencijacije, umjesto tipičnih submukoznih i mišićno-crijevnih pleksusa s ganglijima, crijevnu neurostrukturu predstavljaju odvojena živčana vlakna i glijalni elementi.

    Što je ranije završena migracija neuroblasta, to je prošireniji aganglionski dio zida debelog crijeva. Acetilkolinesteraza se nakuplja u sluznom sloju, što uzrokuje crijevni grč, što je patognomonični znak Hirschsprungove anomalije. Zbog toničkog grča i odsutnosti peristaltike, denervirani segment postaje funkcionalna prepreka napredovanju izmeta. Kronično zadržavanje crijevnog sadržaja dovodi do stalnog zatvora i značajnog širenja crijeva iznad njega.

    Klasifikacija

    Sistematizacija Hirschsprungove bolesti provodi se uzimajući u obzir anatomske i kliničke kriterije. Ovisno o lokalizaciji aganglionskog područja, razlikuje se najčešći rektosigmodijalni oblik bolesti, otkriven u 70% bolesnika, rektalni (do 25% slučajeva anomalije), subtotal (3%), segmentarni (1,5%), ukupni (0,5%). Prema mjestu proširenog crijeva razlikuju se megarektum, megasigma, lijevi, subtotalni i ukupni megakolon, megaileum. Pri dijagnosticiranju crijevne aganglioze, Hirschsprung uzima u obzir značajke kliničkog tijeka:

    • Dječja varijanta bolesti. Otkriva se u gotovo 90% bolesnika. Karakterizira ga brzi razvoj, gotovo potpuno odsustvo neovisne defekacije i povećanje znakova crijevne opstrukcije. Operacija se obično izvodi u dvije faze.
    • Produljena verzija aganglioze. Debitira kod djece. Zbog male dužine denerviranog segmenta razvija se polako. Da bi se korigirao zatvor, klistiri se koriste dulje vrijeme. Moguće je izvoditi i dvostupanjske i jednostepene operacije.
    • Latentna varijanta anomalije. Zatvor se pojavljuje u adolescenciji, dok se kronična opstrukcija debelog crijeva brzo stvara. Svakodnevni klistiri potrebni su za ublažavanje zatvora. Fekalni prolaz se obično obnavlja u dvije faze..

    Uz kompenzirani tečaj, neovisna stolica traje dugi niz godina, kako bolest napreduje, javlja se 3-7 dana zatvora, za čije rješavanje su potrebni laksativi ili klistir. U bolesnika sa subkompenziranim stanjem, zatvor bez laksativa i klistir traje više od 7 dana. O dekompenzaciji bolesti svjedoče nedostatak samo defekacije i nagon za defekacijom, zbijanje crijevnog sadržaja i stvaranje fekalnih kamenaca, neučinkovitost konzervativnih metoda pražnjenja crijeva.

    Simptomi Hirschsprungove bolesti

    Stopa razvoja kliničke slike bolesti ovisi o prevalenciji crijevnih lezija. U većini slučajeva, prvi se znakovi pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta, ali ponekad je patologija asimptomatska, debi se promatra već u adolescenciji, pa čak i u odrasloj dobi. Glavna manifestacija aganglioze debelog crijeva je kronični zatvor i nedostatak nagona za defekacijom. U 50% bolesnika dolazi do nadutosti i bolova u trbušnoj šupljini, koji su povezani sa zadržavanjem stolice.

    S produljenim tijekom bolesti formira se asimetrija trbuha i širenje kožne venske mreže. U nekih se bolesnika može primijetiti aktivna crijevna peristaltika. Kod Hirschsprungove aganglioze često se pojavljuju znakovi anemije - bljedilo kože i sluznica, česte vrtoglavice i smanjene performanse. Mogu se primijetiti simptomi opće opijenosti tijela: mučnina i povraćanje, glavobolja. Patologija se ponekad kombinira s kongenitalnom heterokromijom (nejednaka boja šarenice očiju).

    Komplikacije

    U slučaju Hirschsprungove aganglioze, probava i apsorpcija hranjivih sastojaka su poremećeni u bolesnika, što u kombinaciji sa smanjenjem apetita dovodi do ozbiljne hipotrofije do kaheksije. Često se pronađe anemija nedostatka željeza. Djeca zaostaju u rastu i tjelesnom razvoju. Dugotrajna stagnacija izmeta u crijevima izaziva disbiozu, upalne promjene na sluznici, što se može manifestirati paradoksalnim proljevom.

    Najopasnije komplikacije Hirschsprungove bolesti su začepljenje crijeva, dekubitus zida s fekalnim kamencima i perforacija crijeva. Mogući toksični megakolon, koji je karakteriziran širenjem proksimalnog crijeva i prekomjernim rastom patogene bakterijske flore. Ovo stanje često dovodi do peritonitisa i sepse zbog prodora crijevnih bakterija kroz patološki izmijenjenu crijevnu stijenku. U ovom slučaju postoje oštri difuzni bolovi u trbuhu, ponavljano povraćanje, febrilna vrućica..

    Dijagnostika

    Na Hirschsprungovu bolest može se sumnjati u prisutnosti karakterističnih fizičkih znakova (palpacija testata "tumora" i pojava "glinenog simptoma" - tragovi kompresije debelog crijeva prstima jasno definiranim kroz prednji trbušni zid). Dijagnostička pretraga uključuje sveobuhvatan laboratorijski i instrumentalni pregled pacijenta, što omogućuje provjeru dijagnoze. Najinformativnije u dijagnozi aganglioze su:

    • Retrogradni RTG debelog crijeva. Obrnuto punjenje debelog crijeva rentgenskim kontrastom omogućuje vizualizaciju jasnog prijelaza između proširenog proksimalnog crijeva i suženog distalnog dijela koji nema inervaciju. Irrigoskopija također utvrđuje odsutnost haustracije debelog crijeva.
    • Endoskopski pregled rektuma i sigmoidnog kolona. Sigmoidoskopija i rektosigmoskopija provode se bez posebne pripreme pacijenta. Uz Hirschsprungovu patologiju, grčeviti crijevni zid, otkriva se odsutnost izmeta. Proksimalno smješten prošireni dio debelog crijeva ispunjen tvrdim izmetom.
    • Citomorfološka analiza prema Svensonu. Histologija biopsija rektuma i debelog crijeva je "zlatni standard" u dijagnozi bolesti. Da bi se dobili pouzdani rezultati, uzorkovanje biološkog materijala provodi se duž stražnje stijenke crijeva u trajanju od 6 cm, počevši od zupčaste linije. Uz to se procjenjuje aktivnost AChE.
    • Manometrijsko istraživanje. Hirschsprungova aganglioza karakterizira odsutnost refleksnog otvaranja sfinktera rektuma kao odgovor na povećani tlak. Zabilježeno je diskoordiniranje kontrakcije sfinktera i rektuma. Anorektalna manometrija važan je dijagnostički kriterij i ima osjetljivost od oko 85%.

    Promjene u kliničkoj analizi krvi (leukocitoza, povećana ESR, toksična granularnost neutrofila) javljaju se u slučaju komplicirane varijante bolesti. U biokemijskoj analizi krvi uočavaju se hipoalbuminemija, disproteinemija. Ako pacijent ima paradoksalni proljev, provodi se bakteriološki pregled izmeta radi izolacije patogenih patogena.

    Hirschsprungova aganglioza, prije svega, mora se razlikovati od idiopatskog megakolona. Glavni dijagnostički kriterij je odsutnost submukoznih i intermuskularnih živčanih ganglija u crijevnim biopsijama. Obratite pažnju na anamnezu (pojava bolesti u ranom djetinjstvu), podatke iz studija aktivnosti AChE i anorektalne manometrije. Za savjetovanje pacijenata, pored specijalista-proktologa, prema indikacijama, uključen je i zarazni specijalist, kirurg.

    Liječenje Hirschsprungove bolesti

    Pacijentima s potvrđenom dijagnozom preporučuje se operacija za obnavljanje prohodnosti crijeva uklanjanjem denerviranog područja. Konzervativne metode (korekcija metaboličkih poremećaja, uklanjanje zatvora uz pomoć čišćenja, hipertonični i sifonski klistir) koriste se u fazi dijagnoze i predoperativne pripreme. Produljenjem konzervativne terapije megakolon napreduje, stanje pacijenta se pogoršava, povećava se rizik od postoperativnih komplikacija.

    Pri odabiru volumena i tehnike kirurške intervencije uzimaju se u obzir duljina aganglionskog segmenta, stupanj pretenotičnog širenja i dob pacijenta. Tijekom abdominalne operacije resecira se denervirano područje i patološki izmijenjeni prošireni dio crijeva te se stvara kolorektalna anastomoza. Uzimajući u obzir odabranu tehniku ​​kirurškog liječenja Hirschsprungove patologije, moguća su dva pristupa provođenju planiranih intervencija:

    • Operacija u jednom koraku. Indiciran je za kompenzirani oblik bolesti i kratku duljinu aganglionskog segmenta. Uklonjeno crijevo se uklanja i odmah se formira anastomoza. Prednost jednostepenog pristupa je manja trauma, međutim, ako se pogrešno procijeni klinička situacija, vjerojatnost komplikacija u postoperativnom razdoblju raste..
    • Dvostupanjski rad. Preporučuje se pacijentima s subkompenziranom i dekompenziranom varijantom bolesti, značajnim promjenama u debelom crijevu iznad denerviranog područja i proširenim aganglionskim segmentom. U prvoj fazi nakon resekcije crijeva formira se kolostomija koja se nakon nekog vremena šiva stvaranjem debele crijevne anastomoze tijekom rekonstruktivne intervencije.

    Hitna ili hitna operacija provodi se u slučaju akutne crijevne opstrukcije, perforacije crijeva, dekubitusa crijevne stijenke fekalnim kamenom. Intervencija se izvodi u količini resekcije sigmoidnog kolona, ​​lijeve hemikolektomije, koloprotektomije s kolostomijom ili ileostomijom. U budućnosti se prolazak crijevnog sadržaja obnavlja kirurškim metodama. Dispanzorski klinički pregled operiranih pacijenata provodi se tjedno u roku od mjesec dana nakon operacije, tromjesečno tijekom godine i godišnje tijekom 3 godine.

    Prognoza i prevencija

    Ishod Hirschsprungove bolesti ovisi o vremenu njenog otkrivanja i stupnju oštećenja ganglija crijevnog živca. Prognoza je relativno povoljna u slučaju rane dijagnoze i kirurške korekcije. Ako se ne liječi, smrtnost dojenčadi u prvim mjesecima života doseže 80%. Zbog urođene prirode patologije, nisu razvijene posebne mjere prevencije. Kada se pojave prvi znakovi bolesti, morate se odmah obratiti liječniku kako biste izbjegli razvoj teških komplikacija..