Hirschsprungova bolest: simptomi i metode liječenja (kirurški zahvat, lijekovi)

Hirschsprungova bolest rijetka je prirođena malformacija debelog crijeva koju karakterizira odsutnost živčanih pleksusa (aganglioza) u crijevnom zidu. Bolest se temelji na nasljednim uzrocima, odsutnosti Auerbach-ovog i Meissnerovog pleksusa.

Auerbachov pleksus je mreža živčanih stanica i njihovih procesa, koja se nalazi između mišićnih slojeva crijevne stijenke cijelom dužinom i sudjeluje u peristaltičkim pokretima crijeva. Meissnerov pleksus smješten je u submukoznom sloju probavnog trakta i uključen je u pokretljivost crijeva i izlučivanje.

U slučaju bolesti može postojati djelomično ili potpuno odsustvo živčanih ganglija ili njihova abnormalna struktura u određenom dijelu crijeva. Aganglioza dovodi do poremećenih pokreta u debelom crijevu, razvoja degenerativnih procesa u mišićnom sloju. Zahvaćeno područje je u grčevitom stanju i ne sudjeluje u peristaltičkim pokretima, a odjeljak crijeva koji leži iznad zahvaćenog područja doživljava konstantno preopterećenje i s vremenom se počinje širiti.

Obrasci

Lokalitet lezije temelji se na klasifikaciji bolesti prema obliku.

  • Rektalni oblik. Zahvaćen je samo rektum, koji može biti djelomičan.
  • Rektosigmoidni oblik. U ovom obliku, aganglioza zahvaća rektum i sigmoidno debelo crijevo. Sigmoidno debelo crijevo može biti djelomično ili potpuno zahvaćeno.
  • Subtotalni oblik. Poprečno debelo crijevo zahvaćeno je zajedno sa sigmoidnim i rektumom.
  • Ukupni oblik. Najteži oblik u smislu kliničkih manifestacija i prognoze liječenja. Zahvaćeno je cijelo debelo crijevo.

Nizvodno se razlikuju sljedeći oblici:

  • Akutni oblik. Javlja se u prvom mjesecu djetetova života.
  • Subakutni oblik. Smješteno u dobi djeteta od 1 do 3 mjeseca.
  • Kronični oblik. Instalirano nakon 3 mjeseca.

Faze

  • Kompenzirana pozornica. Sveukupna dobrobit nije narušena dobrom njegom. Zatvor je potaknut promjenom prehrane. Ovu fazu karakteriziraju rani simptomi, nema kasnih simptoma bolesti.
  • Subkompenzirana faza. Simptomi polako napreduju, a uporaba klistiranja za čišćenje crijeva se povećava. Uz adekvatnu konzervativnu terapiju moguć je prijelaz u kompenzirani stadij. Klinička slika predstavljena je ranim i kasnim simptomima.
  • Dekompenzirani stadij. Progresivni simptomi od prvih dana života. Djeca mogu razviti nisku crijevnu opstrukciju. Kasni simptomi bolesti rano se razvijaju. Faza dekompenzacije brzo se razvija u ukupnoj crijevnoj agangliozi.

Simptomi

Hirschsprungova bolest pojavljuje se od prvih dana djetetova života. U kliničkoj slici razlikuju se rani i kasni simptomi:

Rani simptomi

  • Zatvor. Ovo je prvi simptom kod djeteta na koji roditelji obraćaju pažnju. Zadržavanje stolice započinje tijekom neonatalnog razdoblja. Dijete kasno ostavlja prvi izmet i pojavljuje se nadutost. Samoispuštanje izmeta izuzetno je rijetko. Laksativi i klizme za čišćenje koriste se za pražnjenje crijeva. Nakon klistiranja oslobađa se velika količina guste stolice.
  • Fekalna opijenost. S produljenim zadržavanjem stolice razvija se fekalna opijenost, češće u djetinjstvu. Karakterizira ga smanjenje tjelesne težine i odsutnost debljanja kod djeteta, koža postaje siva, smanjuje se sadržaj proteina u krvi, što za sobom povlači i edeme. Kršenje ravnoteže vode i elektrolita utječe na rad srca, pluća, jetre i drugih organa.
  • Povećanje trbuha. Povećanje veličine trbuha događa se kao rezultat nakupljanja plinova u crijevima, istezanja zidova crijevnih petlji fekalnim kamenjem. Ako se ne liječi, prednji trbušni zid postaje tanak i kroz njega su vidljive napete petlje crijeva. Tijekom pregleda tvrdo fekalno kamenje dobro se palpira.
  • Nadutost (nadimanje). Zatvor, oslabljeno stvaranje sluzi dovodi do razvoja procesa fermentacije i truljenja u lumenu crijeva, koji su praćeni stvaranjem velike količine plinova i toksičnih proizvoda.
  • Bol u trbuhu. Oni pucaju, boluju u prirodi, mogu se zamijeniti grčevim bolovima. Pražnjenje crijeva dovodi do kratkotrajnog popuštanja procesa boli. Pojava sindroma boli povezana je s pretjeranim rastezanjem crijevnog zida iznad mjesta aganglioze, oštećenjem sluznice fekalnim kamenjem i razvojem upalnih procesa.

Kasni simptomi

  • Anemija. S Hirschsprungovom bolešću poremećeni su procesi probave i razvija se disbioza. Ova stanja smanjuju apsorpciju vitamina i minerala, razvija se nedostatak željeza, anemija s nedostatkom B12.
  • Hipotrofija. Smanjenje tjelesne težine može biti posljedica opijanja izmetom, pojava disbioze i dodavanja upalnih procesa. Nedovoljna je opskrba hranjivim tvarima iz lumena crijeva u krvotok.
  • Proljev. Pojava tekuće stolice posljedica je razvoja disbioze i upalnih procesa u crijevima..
  • Fekalno kamenje. Nedostatak kontraktilne aktivnosti glatkih mišićnih stanica dovodi do nakupljanja izmeta koji pritišće zidove crijeva, isteže ih i stvara rizik od razvoja crijevne opstrukcije. Očituje se odsutnošću stolice, nadutosti i sluzi iz rektuma. Dijete plače, odbija dojiti.
  • Deformacija prsnog koša. Povećani trbuh pritišće dijafragmu i medijastinalne organe, što dovodi do deformacije prsnog koša. Poremećen je rad kardiovaskularnog sustava i razvijaju se bronhopulmonalne komplikacije.
  • Dispeptični simptomi. Osoba je zabrinuta zbog mučnine, osjećaja težine u trbuhu, smanjenog apetita. Može biti žgaravica. Povraćanje se javlja kod male djece.

Dijagnostika

Dijagnostičke mjere usmjerene su na prepoznavanje trijade simptoma: zatvor od rođenja, trajno nadutost, podaci o irigografiji, kao i izuzeće druge patologije sa sličnom kliničkom slikom (urođena crijevna opstrukcija).

  • Ultrazvuk. Koristi se za isključivanje drugih bolesti sa sličnim simptomima (intestinalna invazija, itd.).
  • Irigografija. Rendgenskim kontrastnim pregledom crijeva otkriva se karakteristično sužavanje dijela crijeva, koje se pretvara u ljevkastu ekspanziju. Jedna od pouzdanih metoda istraživanja u dijagnozi Hirschsprungove bolesti. Koristi se u djece starije od 2 tjedna za potvrđivanje dijagnoze.
  • Obična radiografija trbušnih organa. Koristi se za isključivanje drugih bolesti gastrointestinalnog trakta (crijevna opstrukcija).
  • Biopsija. Karakteristično je odsustvo živčanih pleksusa i identifikacija izmijenjenih hipertrofiranih vlakana u crijevnom zidu.

Liječenje

Kirurgija

Cilj radikalnog kirurškog liječenja je uklanjanje patološkog dijela crijeva zajedno s uklanjanjem dekompenziranih proširenih petlji crijeva. Koristi se operacija Duhamel, Duhamel-Martin, u nekim se slučajevima primjenjuje kolostomija.

Što je dijete mlađe, to je postoperativno razdoblje bolje..

Konzervativni tretman

Liječenje je potporno i ne dovodi do oporavka.

  • Dijeta. Hrana s visokim udjelom vlakana (povrće, bilje, voće), proizvodi od kiselog mlijeka propisani su kako bi se olakšao čin defekacije. Proizvodi od brašna isključeni su iz prehrane.
  • Probiotici (Bifidumbacterin) koriste se za normalizaciju crijevne mikroflore.
  • Enzimski pripravci (Micrasim, Pancreatin) koriste se za olakšavanje probave i smanjenje opterećenja na crijevima.
  • Klizme za čišćenje.
  • Masaža abdomena ili terapija vježbanjem. Terapijska masaža koristi se za poticanje kretanja izmeta kroz crijeva. Terapijska gimnastika usmjerena je na treniranje trbušnih mišića i provodi se pod nadzorom stručnjaka.

Prognoza

Pravovremena dijagnoza i liječenje u ranim fazama bolesti mogu dovesti do oporavka osobe. S teškim oblicima bolesti i razvojem kompenzacijskih distrofičnih promjena na zdravim dijelovima crijeva, učestalost recidiva raste.

Nastavljajući temu, svakako pročitajte:

Nažalost, ne možemo vam ponuditi odgovarajuće članke..

Simptomi i liječenje Hirschsprungove bolesti u odraslih

Razlozi

Hirschsprungova bolest je prirođena patologija u kojoj postoji kršenje živčane regulacije pokretljivosti donjih dijelova probavnog trakta. Razvija se zbog odsutnosti posebnih neuroganglionskih stanica u segmentima debelog crijeva, koje su odgovorne za prijenos impulsa tijekom kontrakcije i opuštanja mišića gastrointestinalnog trakta. Ime je dobio po danskom liječniku koji je simptome prvi put opisao 1888. godine.

Uzrok Hirschsprungove bolesti je malformacija debelog crijeva. Patologija se javlja kod osoba s nasljednom predispozicijom i često postaje obiteljska bolest.

Ali to samo povećava rizik i ne utvrđuje točno prisutnost štetnih promjena. Stvaranje poremećaja danas se objašnjava različitim hipotezama, a prema jednoj od njih, neuspjeh u sazrijevanju živčanih stanica može biti posljedica:

  1. Intrauterina hipoksija (nedostatak kisika).
  2. Virusne infekcije.
  3. Izloženost kemikalijama.
  4. Učinak ionizirajućeg zračenja.

Hirschsprungova bolest kod odraslih obično je oblik tečaja čiji su znakovi prigušeni ili skriveni (latentni).

Inače, simptomi bolesti mogli bi se pojaviti u ranom djetinjstvu: težina kliničke slike ovisi o tome koliko je dugo zahvaćen segment debelog crijeva i kako je to uobičajeno naznačiti u službenoj medicinskoj literaturi, područje aganglioze.

Simptomi

Među genetski posredovanim bolestima donjeg dijela probavnog trakta, prevalencija patologije je prilično visoka. Karakteristična značajka je trajni grč, u vezi s kojim se javlja sindrom funkcionalne crijevne opstrukcije.

Klinički oblici

U odraslih pacijenata može se razlikovati nekoliko varijanti tečaja:

  • tipično - s brzim razvojem simptoma, karakteriziranim sindromom crijevne opstrukcije;
  • dugotrajni - uporni zatvor, koji se može riješiti uz pomoć konzervativnih mjera;
  • latentno - tendencija kašnjenja izmeta pojavljuje se neočekivano u bolesnika starijih od 14 godina; standardna laksativna terapija je neučinkovita, ovu vrstu tečaja prati kronična crijevna opstrukcija.

Stanje pacijenta može se u potpunosti ili djelomično nadoknaditi ili ga karakterizira odsutnost neovisne stolice, što je znak teškog tijeka bolesti. Ukupni oblik (zahvaćeni su svi dijelovi debelog crijeva) je rijedak, češće su segmentne lezije.

Klinička slika

Najčešće se simptomi razvijaju u djece (kod dječaka, prema statistikama, 5 puta češće nego kod djevojčica), ali u nekim se slučajevima slika briše (periodični zatvor) ili nema znakova poremećaja prije nego što pacijent dosegne adolescenciju ili odraslu dob. Ponekad se patologija kombinira sa slikom drugih bolesti (Haddadov sindrom, Barde-Biedl, itd.).

Simptomi Hirschsprungove bolesti uključuju manifestacije kao što su:

  1. Zatvor.
  2. Nadutost koja nestaje nakon stolice.
  3. Paroksizmalna bol u trbuhu.
  4. Osjećaj nepotpunog pražnjenja crijeva.

Uz produljeni zatvor, opažaju se karakteristični znakovi sindroma opijenosti: slabost, opća malaksalost, mučnina, povraćanje. Ponekad se pacijenti žale na nedostatak nagona za defekacijom, što je popraćeno nemogućnošću samopražnjenja. Objektivnim pregledom može se otkriti asimetrija trbuha s vidljivom peristaltikom područja ispruženog plinovima i izmetom. Trbušni zid postaje tanji i mlitav.

Komplikacije Hirschsprungove bolesti

Postoje različite varijante sekundarnih nepovoljnih stanja povezanih s patologijom; najčešće posljedice su:

  • crijevna opstrukcija;
  • sindrom disbioze;
  • paradoksalni proljev (povezan s kršenjem sastava mikroflore);
  • enterokolitis;
  • ulceracija i perforacija crijevnog zida s rizikom od peritonitisa (upala peritoneuma).

Uvjeti povezani s pripajanjem sekundarne infekcije mogu biti opasni po život ako lezija ima široko rasprostranjene granice. Uz operativni zahvat postoji vjerojatnost ljepljive bolesti, čija posljedica često postaje prepreka.

Dijagnostika

Ispitivanje pacijenta u kombinaciji s objektivnim pregledom primarne su metode koje uvijek trebaju pojašnjenje. Prigovor na zatvor tipičan je za mnoge patologije gastrointestinalnog trakta, stoga se dijagnoza Hirschsprungove bolesti može postaviti samo na temelju rezultata dodatnih studija. Ovo su testovi:

  1. RTG profil (pregledna slika i irigoskopija, prolazak suspenzije barija). Omogućuju procjenu stanja crijeva, prepoznavanje simptoma začepljenja, utvrđivanje zahvaćenog područja i reljef sluznice.
  2. Endoskopski. Uz pomoć optičke sonde pregledavaju se dijelovi debelog crijeva, pronalaze znakovi upale i druge komplikacije. Uzmite komadić tkiva s pogođenog područja (biopsija) i pošaljite materijal u laboratorij na pregled specijalističkom histologu.
  3. Anorektalna manometrija. Omogućuje vam procjenu pritiska u rektumu i odgovora sfinktera na iritaciju, utvrđujući tako simptom anomalija u razvoju živčanog sustava.
  4. Histokemijske metode. Na temelju otkrića tvari nazvane acetilkolinesteraza - u područjima zahvaćenim agangliozom akumulira se u velikim količinama, za razliku od zdravih segmenata crijeva.

Kolonoskopija se provodi selektivno, jer nije uvijek moguće pripremiti lumen gastrointestinalnog trakta za pregled. Alternativa je dijagnosticiranje promjena u donjim dijelovima probavnog trakta - rektuma i sigmoidnog kolona, ​​što se provodi sigmoidoskopijom. Kao dodatne metode koriste se standardni laboratorijski testovi (opći i biokemijski testovi krvi, itd.), Ultrazvuk trbušnih organa.

Liječenje

Kombinira dva smjera taktike: konzervativni (kao pripremna faza prije operacije) i operativni (glavno, bolest se liječi samo uklanjanjem promijenjenih dijelova debelog crijeva). Izvodili su ga u bolnici liječnici specijalizirani za koloproktologiju.

Preoperativna dijeta

U predoperativnom razdoblju (5-7 dana prije operacije) potrebno je isključiti onu hranu koja često izaziva nadimanje i hranu bogatu vlaknima:

  • mahunarke;
  • Bijeli kupus;
  • kruh od cjelovitog pšeničnog zrna;
  • suho voće;
  • orašasti plodovi;
  • punomasno mlijeko;
  • slatkiši;
  • bogata peciva;
  • ječmena krupica;
  • krekeri, čips;
  • čokolada;
  • alkohol;
  • kvas;
  • tjestenina;
  • masna, pržena, začinjena jela;
  • dimljeno meso;
  • sirovo povrće i voće;
  • masno kiselo vrhnje;
  • soljenje;
  • konzervirana hrana.

Možete jesti termički obrađeno povrće, voće (bez kore i sjemenki), nemasno meso (kuhano, kuhano na pari, dinstano, pečeno u pećnici bez suvišnih masnoća i začina), bijelu rižu, pečene jabuke, nezaslađene krekere. Dopuštena je juha s malo masnoće, svježi sir, meko kuhana jaja, med u malim količinama. Dopušteno je piti vodu, zeleni čaj, voćna pića, voćna pića - bez ograničenja u količini tekućine.

Ne uzimajte nikakvu hranu ili piće 8 sati prije operacije.

Ovaj se zahtjev mora točno poštivati, jer se u protivnom povećava rizik od komplikacija. Ako trebate popiti lijek koji se ne može otkazati, popijte ga s jednim gutljajem vode ili jednostavno otopite u ustima. Nakon operacije, frakcijski obroci se propisuju 4-6 puta dnevno s lako probavljivom hranom (voće, povrće, žitarice, fermentirana mliječna vrsta hrane).

Klistir

Koristi se kao metoda pripreme za dijagnostičke studije (posebno irigoskopiju) i kirurške intervencije. Provode ga medicinski radnici u bolničkim uvjetima i mogu uključivati ​​takve vrste postupaka kao što su:

  1. Čišćenje.
  2. Hipertenzivna.
  3. Sifon.

Izbor klistira ovisi o ozbiljnosti zatvora, svrhe čišćenja crijeva. Zagrijana voda se ne može koristiti, jer njezino uvođenje u lumen gastrointestinalnog trakta dovodi do apsorpcije napola otopljenog izmeta i razvoja opijenosti (trovanja) tijela nakupljenim toksinima.

Posljedice su vrlo ozbiljne, čak i kobne, stoga je strogo zabranjeno prakticiranje volumetrijskih klistiranja kod kuće.

Lijekovi

Nemoguće je potpuno ukloniti simptome uz njihovu pomoć; koriste se takva sredstva kao:

PharmgroupPrimjerSvrha prijema
Sredstva za detoksikaciju"Natrijev klorid"Intravenska infuzija za uklanjanje nakupljenih metaboličkih proizvoda
Nesteroidni protuupalni lijekoviMetamizol natrij, KetoprofenBlokiranje osjećaja boli
Antimikrobno"Vankomicin", "Metronidazol"Prevencija i uklanjanje infekcije
Sredstva za smirenjeDiazepamPomaže u ublažavanju tjeskobe
VitaminiA, C, skupina BOtklanjanje posljedica kroničnog trovanja fekalnim toksinima
Enzimi"Pankreatin", "Pepsin"Stimulacija probave
Probiotici"Bifidumbacterin"Korekcija disbakterioze

Lijekovi se propisuju prije i nakon operacije, odabiru se pojedinačno.

Operativni tretman

Može biti planirano ili hitno. Prva je opcija bolja za pacijente, jer postoji mogućnost visokokvalitetne pripreme i vremena za provođenje svih potrebnih dijagnostičkih mjera. U drugom slučaju, operacija se provodi iz zdravstvenih razloga zbog komplikacija, a terapijske manipulacije provode se u pozadini minimalnih preliminarnih testova.

Obično se izvodi resekcija (uklanjanje) zahvaćenog segmenta. Ako je potrebno, formira se kolostomija, odnosno dio crijeva izvodi se na površinu trbušnog zida. Operacija uključuje nekoliko uzastopnih faza (različitim danima), njezin volumen ovisi o težini bolesti. Nakon kirurškog zahvata i oporavka od trenutka otpusta iz bolnice u prvom mjesecu, pacijenti se pregledavaju tjedno, zatim jednom u tromjesečju, a ako nema pritužbi, preporučuje se 1 konzultacija godišnje. Za procjenu prohodnosti gastrointestinalnog trakta obavezna je irigoskopija.

Prognoza

Nakon operacije, pacijenti prolaze kroz rehabilitacijsko razdoblje koje uključuje takve komponente terapije kao što su:

  • propisivanje lijekova za uklanjanje disbioze;
  • dijeta;
  • trening klistir za povećanje funkcionalne aktivnosti gastrointestinalnog trakta;
  • fizioterapija ("Amplipulse", "Endoton");
  • Spa tretman.

Morate osigurati svakodnevno redovito pražnjenje crijeva. Za to se koristi dijetalna hrana, propisani su enzimi i blagi laksativi, klistir.

Prognoza za odrasle bolesnike smatra se povoljnom ako se očuva funkcija normalne defekacije (nema fekalne inkontinencije) i nema kasnih postoperativnih komplikacija (adhezije i strikture koje sužavaju lumen probavnog trakta). Da biste isključili njihovu pojavu, potreban vam je redoviti pregled liječnika..

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest je intrauterina bolest koju karakterizira nedovoljan broj ili potpuno odsutnost ganglija u debelom crijevu, što se naziva aganglioza. Glavni čimbenik u razvoju patologije je nasljeđivanje mutantnog gena. Patogeneza je da je zbog utjecaja nejasnih čimbenika poremećen proces formiranja organa probavnog sustava..

Lagani tijek bolesti ne izražava se nikakvim znakovima i dijagnosticira se kod odraslih sasvim slučajno, ali s teškim tijekom bolesti dijagnoza se uspostavlja u prvom tjednu djetetova života. Temelj kliničke slike je odsutnost neovisne stolice i nagon za defekacijom..

Hirschsprungova bolest u djece dijagnosticira se pomoću širokog spektra instrumentalnih pregleda. Laboratorijski testovi i aktivnosti koje provodi gastroenterolog pomoćne su prirode..

Liječenje bolesti kod djece ili odraslih sastoji se samo u provedbi kirurške intervencije koja uključuje izrezivanje oštećenog dijela debelog crijeva.

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, patologiji se daje zasebno značenje. Hirschsprungova bolest ima ICD-10 kod Q43.1.

Etiologija

Kongenitalna anomalija u razvoju debelog crijeva, koja narušava regulatornu funkciju organa ili potpuno oštećuje, dijagnosticira se u novorođenčadi u 90% slučajeva, u ostatku patologija ima asimptomatski tijek i otkriva se sasvim slučajno u starijoj dobi.

Glavni razlog nastanka Hirschsprungove bolesti je kršenje živčanih pleksusa debelog crijeva, koje se razvija od 5 do 12 tjedana intrauterinog razvoja fetusa..

  • genetska predispozicija;
  • nasljeđivanje mutantnog gena.

Znatno su povećani rizici od nastanka patologije u obitelji u kojoj jedno dijete već pati od sličnog odstupanja. Treba napomenuti da muškarci više pate od bolesti: kod dječaka se bolest dijagnosticira oko 5 puta češće nego kod djevojčica.

Vrlo često bolest djeluje kao dio kliničke slike drugih bolesti, na primjer, Downov sindrom, patologije kardiovaskularnog, probavnog i genitourinarnog sustava.

Klasifikacija

Ovisno o tome gdje se nalazi patološki fokus, takvi se oblici Hirschsprungove bolesti razlikuju u novorođenčadi:

  1. Rektalni ili rektalni. U proces je uključen rektum. Poremećaj se može pojaviti u dvije verzije - s agangliozom perinealnog područja ili s oštećenjem onog dijela organa koji se nalazi na razini sakruma.
  2. Rektosigmoid. Osim rektuma, zahvaćen je i dio sigmoida. Ova vrsta bolesti je najčešća.
  3. Međuzbir. Karakterizira ga abnormalnost u razvoju polovice debelog crijeva. Postoji nekoliko vrsta - uz zahvaćanje debelog crijeva, uz širenje patološkog procesa u desnu polovicu organa.
  4. Ukupno. Razlikuje se u nedostatku ili potpunom odsutnosti ganglija u čitavom debelom crijevu.

Stručnjaci iz područja gastroenterologije razlikuju nekoliko stupnjeva ozbiljnosti tijeka Hirschsprungove bolesti u djece:

  • kompenzirano - ne opažaju se nikakve druge kliničke manifestacije, osim zatvora, a opće stanje djeteta se ne mijenja;
  • subkompenzirani - najčešće se razvija s ukupnim ili subtotalnim tijekom patologije, na simptomatskoj slici, osim odsutnosti neovisnog ispuštanja izmeta, uočavaju se i anemija i progresivno smanjenje tjelesne težine, a kako bi se crijeva ispraznila, često je potrebno okrenuti se klistirima;
  • dekompenzirani - najteži oblik, koji karakterizira značajno pogoršanje stanja i razvoj komplikacija, posebno crijevne opstrukcije i distrofije.

Simptomi

Češće se specifični klinički znakovi pojave u roku od tjedan dana nakon rođenja djeteta, no izuzetno rijetko (samo s blagim tijekom) bolest se praktički ne očituje ni na koji način i postaje dijagnostičko iznenađenje kod odraslih.

Simptomi Hirschsprungove bolesti u djece:

  • povećanje opsega trbušne šupljine, što se naziva "žablji trbuh";
  • povećano stvaranje plina;
  • nedostatak ispuštanja mekonija (izmet djeteta nakon rođenja, odlazak u prvim satima života) - opaža se samo u teškoj patologiji;
  • dugotrajni zatvor - samoispražnjenje crijeva ne opaža se nekoliko tjedana; kako bi ublažili stanje, roditelji pribjegavaju ispiranju želuca;
  • zaostajanje u rastu za vršnjacima;
  • gubitak tjelesne težine;
  • odbijanje dojke ili smjese;
  • puštanje izmeta koji izvana podsjećaju na vrpcu i imaju smrdljiv miris;
  • deformacija prsnog koša;
  • anemija.

Na razvoj sindroma u odraslih ukazuju:

  • nedostatak nagona za pražnjenjem crijeva od dojenačke dobi - čin defekacije provodi se samo uz pomoć klistiranja za čišćenje;
  • proljev - labava stolica rijetko prodire kroz fekalne kamence;
  • povremeno povećanje volumena prednjeg trbušnog zida;
  • bol, čija je lokalizacija u trbuhu i na području debelog crijeva;
  • znakovi opijenosti - do trovanja tijela dolazi uslijed nakupljanja izmeta i otrovnih tvari koje se izlučuju izmetom;
  • osjećaj nepotpunog pražnjenja crijeva;
  • napadi mučnine i povraćanja;
  • nagle promjene pokazatelja temperature;
  • neujednačena boja irisa organa vida - izražena u pozadini nedostatka ili viška melanina;
  • nadutost.

Što manje ganglija u debelom crijevu nema, pojavit će se kasniji znakovi patologije..

Dijagnostika

Kod Hirschsprungove bolesti pojavljuje se prilično specifična simptomatologija, svojstvena samo malom broju gastroenteroloških bolesti, stoga obično nema problema s uspostavljanjem točne dijagnoze..

Prvi korak u dijagnozi uključuje rad liječnika s pacijentom:

  • proučavanje povijesti bolesti ne samo pacijenta, već i njegove rodbine - kako bi se potvrdila nasljedna priroda bolesti;
  • prikupljanje i analiza životne povijesti;
  • detaljan fizikalni pregled koji se sastoji od palpacije i perkusije trbuha;
  • digitalni pregled rektuma;
  • ispitivanje pacijenta ili njegovih roditelja - kako bi se utvrdilo prvo vrijeme pojave simptoma i njihov intenzitet, što će ukazati na fazu patologije.

Instrumentalna dijagnoza Hirschsprungove bolesti uključuje sljedeće postupke:

  • crijevna fluoroskopija pomoću kontrastnog sredstva;
  • anorektalna manometrija;
  • kolonoskopija;
  • sigmoidoskopija;
  • ultrazvuk organa peritoneuma;
  • biopsija.
  • opći i biokemijski testovi krvi;
  • koprogram;
  • histološki pregled biopsije.

Diferencijacija aganglioze debelog crijeva slijedi iz dolihozigme, koja ima gotovo istu simptomatologiju.

U odraslih se Hirschsprungova bolest praktički ne dijagnosticira, jer se dijagnoza postavlja u ranoj dobi.

Liječenje

Jedini način da se riješite problema je izvedba kirurške intervencije koja se izvodi na više načina (laparoskopija ili laparotomija).

Bez obzira na dobnu kategoriju, svrha operacije za Hirschsprungovu bolest:

  • izrezivanje zahvaćenog područja debelog crijeva;
  • povezivanje zdravog crijeva s terminalnim rektumom;
  • uklanjanje izmeta u posebnu posudu, koju pacijent treba uvijek nositi sa sobom.

Nakon glavne terapije potrebna je rekonstruktivna medicinska intervencija za primjenu i zatvaranje kolostomije.

Bez obzira na to koji je oblik dijagnosticirane Hirschsprungove bolesti, u fazi postoperativnog oporavka pacijentima se propisuje:

  • pridržavanje štedljive prehrane - jelovnik mora biti obogaćen vlaknima;
  • sifonski klistir s fiziološkom otopinom;
  • uzimanje probiotika i vitaminskih kompleksa, lijekova za ublažavanje kliničkih znakova (vrućica, povraćanje, proljev i nadutost);
  • terapijska masaža trbuha;
  • intravenska primjena proteinskih pripravaka;
  • izvođenje popravnih gimnastičkih vježbi.

Korištenje tradicionalne medicine neće dati pozitivan rezultat, već samo može pogoršati problem.

Moguće komplikacije

Kada se simptomi zanemaruju, a liječenje Hirschsprungove bolesti potpuno izostane, nije isključena velika vjerojatnost razvoja takvih komplikacija:

  • akutni enterokolitis;
  • fekalna opijenost;
  • anemija;
  • stvaranje fekalnih kamenaca;
  • sindrom malapsorpcije.

Ako je operacija izvedena za liječenje Hirschsprungove bolesti, ponekad mogu nastupiti sljedeće posljedice:

  • sekundarna infekcija;
  • poremećaj čina defekacije;
  • divergencija šavova;
  • crijevna opstrukcija;
  • upalna lezija pluća;
  • pijelonefritis;
  • peritonitis.

Prevencija i prognoza

Hirschsprungova bolest u odraslih i djece je urođena, stoga ne postoje posebne preventivne mjere.

Među nespecifičnim mjerama za sprečavanje pojave patologije mogu se izdvojiti:

  • održavanje aktivnog i zdravog načina života;
  • pravilna i uravnotežena prehrana, nužno obogaćena vlaknima;
  • gutanje najmanje 2 litre tekućine dnevno;
  • izbjegavanje fizičkog i emocionalnog stresa;
  • održavanje tjelesne težine u granicama normale;
  • redoviti cjeloviti preventivni pregled u medicinskoj ustanovi.

Simptomi i liječenje diktiraju ishod patologije. Rano dijagnosticiranje i pravovremeno liječenje omogućuju postizanje povoljne prognoze, izbjegavanje razvoja komplikacija i poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Čak i najmanje kršenje terapijskih i profilaktičkih preporuka može dovesti do negativnih posljedica koje mogu biti opasne po život. Što se bolest ranije otkrije, prognoza je povoljnija..

Hirschsprungova bolest u odraslih: simptomi i liječenje sindroma

Patologija koja je posljedica urođenog poremećaja u razvoju živčanih pleksusa koji pružaju inervaciju debelog crijeva naziva se Hirschsprungova bolest (ICD-10 kod - Q 43.1). Bolest prati kronični zatvor zbog oštećene motoričke funkcije.

Klasifikacija

Uzrok Hirschsprungove bolesti je nasljedna patologija razvoja debelog crijeva. Bolest često postaje obiteljska. U odraslih je patološki proces često skriven (latentan) ili nejasan. Bolest ima tri stadija kliničkog tijeka: kompenzirani, subkompenzirani i dekompenzirani. Vrste bolesti:

Rektalni (25% slučajeva)

Perinealni rektum (supershort segment).

Nadampularni i ampularni dio rektuma (kratki segment).

Distalna trećina sigmoidnog kolona

Većina ili cijeli sigmoidni kolon (dugi segment).

Jedan segment u sigmoidnom debelom crijevu ili rektosignoidni spoj.

Dva segmenta između kojih postoji zdravo područje.

Lijeva polovica debelog crijeva

Desna polovica debelog crijeva.

Cijelo debelo crijevo i dio malog.

Značajke kliničke slike

Hirschsprungov sindrom ili crijevna aganglioza blagi su samo kod odraslih. U novorođene djece uočava se težak tijek bolesti, karakteriziran ne uklanjanjem mekonija (izvorni izmet). U djece je klinička slika zamagljenija, jer se druge urođene patologije često otkrivaju uz zatvor:

  • bolesti živčanog i kardiovaskularnog sustava;
  • probavni poremećaji;
  • poremećaj genitourinarnih organa.

Kako se Hirschsprungova bolest manifestira u odraslih

Najčešći simptom bolesti je zatvor. Ostali simptomi bolesti kod odraslih, novorođenčadi i djece različiti su. Češće se znakovi Girsprungovog sindroma pojavljuju odmah nakon rođenja. Djeca imaju sljedeće simptome:

  • sklonost stalnom zatvoru;
  • zaostajanje u razvoju i rastu;
  • razvoj sindroma malapsorpcije (poremećena crijevna apsorpcija);
  • anemija;
  • pristupanje infekcije;
  • enterokolitis.

U odraslih se Hirschsprungova patologija često javlja nakon 14 godina. Glavni uzrok bolesti je nedostatak želje za pražnjenjem od djetinjstva. Da bi uklonili izmet, ljudi su prisiljeni koristiti klistir. U odraslih bolesnika, u pravilu, fenomeni enterokolitisa karakteristični za djecu ne razvijaju se.

Rani znakovi

Zadržavanje stolice započinje odmah nakon rođenja. Beba razvija nadutost, prvi izmet kasno prolazi, a roditelji daju laksativ za pražnjenje crijeva. Rani znakovi Hirschsprungove bolesti u odrasloj dobi:

  • fekalna opijenost: gubitak kilograma, siva koža, nizak udio proteina u krvi;
  • povećanje trbuha ili žabljeg trbuha kod odraslih javlja se kao rezultat istezanja crijevnih zidova izmetom;
  • nadimanje, koje se pojavljuje kao rezultat truljenja i fermentacijskih procesa u lumenu crijeva;
  • bol u trbuhu bolnog, pucajućeg karaktera, koja nastaje deformacijom crijevne stijenke ili oštećenjem fekalnim kamenjem.

Kasno

Razvojem bolesti pojavljuju se i ozbiljniji simptomi. Kasni znakovi Hirschsprungove bolesti:

  • Anemija. Procesi probave su poremećeni, razvija se disbioza. Ova stanja ometaju normalnu apsorpciju elemenata u tragovima i vitamina, što rezultira anemijom nedostatka željeza..
  • Proljev. Zbog upalnih procesa koji se javljaju u crijevima, pojavljuje se tekuća stolica.
  • Hipotrofija. Gubitak kilograma posljedica je fekalne intoksikacije, dodavanja upale.
  • Fekalno kamenje. Nedostatak kontraktilne aktivnosti crijeva dovodi do nakupljanja izmeta koji proteže zidove crijeva, stvara uvjete za razvoj crijevne opstrukcije.
  • Deformacija prsnog koša. Povećani trbuh pritišće dijafragmu. To dovodi ne samo do deformacije prsnog koša, već i do razvoja bronhopulmonalnih komplikacija..
  • Dispeptični simptomi. Pacijenta brine stalna mučnina, povremeno povraćanje, težina u trbuhu, žgaravica.

Dijagnostičke metode

Za dijagnozu bolesti koriste se rendgenske, laboratorijske i endoskopske metode istraživanja. Tijekom rendgena trbušne šupljine, liječnik identificira područja crijevne ekspanzije, otkriva odsutnost izmeta iznad anusa. Kontrastna irigoskopija vizualizira crijevne zidove, gdje su vidljiva proširena i sužena područja.

Nedostatak refleksa slabljenja unutarnjeg sfinktera može se otkriti anorektalnom manometrijom. Da bi se potvrdila odsutnost živčanih stanica u debelom crijevu, prvo se provodi kolonoskopija, tijekom koje se uzima biopsija, a zatim se provodi histološki pregled uzeta materijala. Glavni razlog potvrde dijagnoze je kombinacija takvih znakova kao što su:

  • povijest zatvora koja je započela u djetinjstvu;
  • s anorektalnom manometrijom, odsutnost rektoanalnog inhibicijskog refleksa;
  • prisutnost zone suženja u distalnim dijelovima debelog crijeva na irigorammi;
  • pozitivna reakcija sluznice rektuma na acetilkolinesterazu.

Liječenje

Glavna metoda liječenja Hirschsprungove bolesti je kirurška. Tijekom operacije vrši se resekcija zahvaćenog područja crijeva, nakon čega slijedi njegova veza sa zdravim dijelom. Intervencija se provodi u dvije faze: prvo se uklanja željeno područje rektuma i njegov se dio rezom (kolostomijom) dovodi u želudac. Nakon što se pacijent prilagodi novim uvjetima probave, provodi se druga faza operacije: rekonstruktivna. Tijekom operacije, slobodni kraj povezan je s rektumom, a rupa je zašivena.

Uz blagi tijek Hirschsprungovog sindroma, liječenje se može ograničiti na sifonske klistire koji se rade tijekom života. Da bi se olakšao prolaz izmeta unutra, uzima se vazelinsko ulje. Uz to, pacijentu s ovom dijagnozom preporučuju se terapijske vježbe..

Video

Pronađena je pogreška u tekstu?
Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i sve ćemo popraviti!

Hirschsprungova bolest: uzroci, simptomi i liječenje

Takva složena urođena bolest kao Hirschsprungova bolest javlja se i kod odraslih i kod djece. Glavna patološka manifestacija je stalni zatvor. Istodobno, simptomatologija se očituje od prvih dana života, razlikuje se u genetskom podrijetlu. Prema statistikama, dječaci obolijevaju 4-5 puta češće od djevojčica. Terapija bolesti provodi se kirurškim zahvatom, jer konzervativne metode potrebne učinkovitosti ne donose.

Suština bolesti

Hirschsprungova bolest je urođena patologija debelog crijeva koja nastaje uslijed nedostataka u razvoju pleksusa živaca. Doprinosi pojavi zatvora, kao i promjeni veličine crijeva.

Na pojavu ove patologije mogu utjecati brojni razlozi. Trenutno je napisano dosta znanstvenih članaka koji opisuju sličnu bolest. Bolest u većini slučajeva prolazi s oštećenjima apsorpcije u debelom crijevu, kao i s produljenim zatvorom. U skladu s medicinskim istraživanjima i statističkim podacima, upravo je muška polovica posebno osjetljiva na takve patologije kao što je Hirschsprungova bolest..

U djece se u 20% slučajeva dijagnosticiraju druge urođene bolesti živčanog sustava, kao i patologije srca i krvnih žila te poremećaji genitourinarnog sustava. Bebe s Downovim sindromom imaju nekoliko puta veću vjerojatnost da imaju Hirschsprungovu bolest u usporedbi s djecom bez ikakvih kromosomskih oštećenja..

U novorođenih beba, patološka klinička slika izravno se određuje visinom i duljinom mjesta regije aganglioze. Bez obzira na gore navedene podatke, simptomi bolesti se očituju jasno. Na primjer, ako se područje aganglioze nalazi visoko u anusu i dugo je, simptomi će biti oštri i posebno svijetli.

Prvo spominjanje bolesti

Svijet je prvi put saznao za Hirschsprungovu bolest u pedijatriji 1888. godine, opisao ju je pedijatar Harald Hirschsprung. Promatrao je dva dječaka s ovom bolešću koji su kasnije umrli od upornog zatvora..

Bolest se sastoji u tome što je poremećena inervacija debelog crijeva i njegovih donjih dijelova, zbog čega se peristaltika aganglionskog segmenta smanjuje. Kada pacijent ima takve poremećaje, crijevni se sadržaj nakuplja, što u skladu s tim dovodi do zatvora. Patologija se u većini slučajeva očituje u bolesnika do deset godina. U medicini postoji nekoliko kliničkih stadija i anatomski oblici Hirschsprungove bolesti (ICD 10 - Q43.1.).

Uočeni su sljedeći anatomski oblici:

  • Rektalni oblik - često se pojavljuje u sljedeće dvije vrste: prvi doprinosi leziji perineuma u rektalnom području, drugi utječe na supraampularno i ampularno rektalno područje.
  • Segmentarni oblik, koji se očituje ili kao segment u rektosigmoidnom spoju, ili u dva segmenta i područje, odnosno smješteno između njih.
  • Rektosigmoidalni. Njegov prvi tip uzrokuje oštećenje distalne trećine sigmoidnog kolona, ​​drugi - cijelog sigmoidnog kolona ili većine njega.
  • Međuzbroj koji utječe na desno ili lijevo debelo crijevo.

Također je uobičajeno da se zatvor dijeli na takve sorte: ranu i kasnu. Rani zatvor su crijevni poremećaji koji se javljaju od prvih dana djetetova života, kasni - pojava fekalne opijenosti, pothranjenosti i anemije.

Razlozi

Mnoga znanstvena i medicinska istraživanja utvrdila su utjecaj niza čimbenika na pojavu i razvoj Hirschsprungove bolesti. Utvrđeno je da od petog do dvanaestog tjedna fetus stvara živčane nakupine, što je potrebno za normalno funkcioniranje probavnog sustava. U nekim se slučajevima ovaj proces zaustavlja iz više razloga, a to, pak, pridonosi nastanku patologije. To uključuje:

  • Mutacije DNA i strukturni nedostaci.
  • Nasljedna predispozicija.

U djece, Hirschsprungova bolest karakterizira nekoliko glavnih oblika:

  • Kompenzirano, koje uspostavljaju stručnjaci od prvih dana nakon rođenja djeteta, a uklanja se bez problema pomoću posebnih klistir za čišćenje.
  • Subkompenzirano, što se očituje pogoršanjem općeg stanja pacijenta. S ovim oblikom, klistirima za čišćenje nedostaje odgovarajuća učinkovitost. Tijekom vremena pacijent razvija težinu i bol u donjem dijelu trbuha, otežano disanje i izražene metaboličke nedostatke.
  • Dekompenzirani oblik Hirschsprungove bolesti, izražen kao osjećaj težine u donjem dijelu trbuha i nadutosti. Laksativi i posebni klistiri ne donose željeni rezultat, već samo pogoršavaju situaciju. Pod utjecajem mnogih različitih čimbenika nastaje akutna crijevna opstrukcija.

Akutni stadij ove bolesti karakterističan je za novorođenčad u obliku niske propusnosti crijeva, što je u većini slučajeva urođeni čimbenik..

Ako roditelji uoče nepravilnosti i odstupanja u zdravlju djeteta, potrebno je odmah potražiti liječničku pomoć, jer što je prije postavljena točna dijagnoza, prije će započeti odgovarajuće liječenje, a šanse za uspješan ishod medicinskih postupaka bit će veće.... Pored gore navedenog, morate imati na umu da svaka samoterapija može prouzročiti neugodne posljedice, pa čak i dovesti do smrti pacijenta..

Zato, da biste spasili svoje dijete od takve bolesti, kada se pojave prvi znakovi, hitno se trebate posavjetovati s liječnicima.

Manifestacije ove patologije u odraslih

Općenito, simptomatologija Hirschsprungove bolesti (prikazana fotografija) određuje se na temelju odsutnosti nakupljanja određenog broja živčanih stanica (ganglija) uključenih u crijevnu motoričku funkciju i razine upale u zidu debelog crijeva. Ako nedostaje mali broj živčanih stanica, bolest će se osjetiti kasnije..

Glavni znakovi Hirschsprungove bolesti kod odraslih su:

  • Stalni zatvor od najranije dobi glavna je manifestacija bolesti. Pacijenti se stalno koriste klistirima. Nema potrebe za stolicom. Rijetko tekuća stolica (proljev).
  • U debelom crijevu osjeća se spazmolitička bol.
  • Nadimanje, koje karakterizira pretjerano stvaranje plina u želucu.
  • Nadimanje.
  • Prisutnost "fekalnih kamenaca" u obliku stvrdnutog, gustog izmeta.
  • Djelomično se opaža heterokromija, različita mjesta šarenice na jednom oku obojena su neravnomjerno. Slična pojava rezultat je relativnog nedostatka pigmenta (melanina).
  • Opijenost pacijentovog tijela uzrokovana otrovnim tvarima koje se nakupljaju u crijevima uslijed stagnacije njegovog sadržaja s teškim tijekom bolesti u dugoj povijesti.

U nastavku su predstavljeni simptomi Hirschsprungove bolesti kod djece.

Kako se bolest manifestira kod djece?

Klinički simptomi bolesti izražavaju se na razne načine, to ovisi o težini patologije (koliko je zahvaćen crijevni trakt). Patološki se znakovi otkrivaju odmah nakon rođenja djeteta. Međutim, ponekad ih se može naći i u adolescenciji i u adolescenciji. U novorođene bebe i starije djece simptomi Hirschsprungove bolesti su sljedeći:

  • izvorni izmet (mekonij) u bebi ne ostavlja;
  • pojavljuje se povraćanje (u nekim slučajevima s žuči), proljev ili zatvor, prekomjerno stvaranje plinova;
  • povećanje trbuha, sklonost ozbiljnom zatvoru;
  • zaostajanje u razvoju i rastu, što je povezano s oštećenjima apsorpcije i pojavom sindroma malapsorpcije.

Anemija se često pojavljuje zbog dugotrajnog gubitka krvi zajedno s izmetom. Aganglionozu s teškom opijenošću prati uvećano debelo crijevo.

Metode dijagnosticiranja patologije

Da bi utvrdio ispravnu dijagnozu, liječnik koji je liječnik mora obaviti početni pregled pacijenta i detaljno proučiti njegovu anamnezu. Kada je pregled završen, specijalist imenuje pacijenta svim potrebnim dijagnostičkim mjerama:

  • prikupljanje povijesti bolesti kako bi se utvrdilo je li bilo koji član obitelji bolovao od takve bolesti;
  • rektalna dijagnoza, koja otkriva praznu ampulu rektuma s bolnim i produljenim zatvorom;
  • za vizualnu analizu nedostataka i mogućih odstupanja potrebna je sigmoidoskopija, uz gore navedene čimbenike, takav postupak omogućuje otkrivanje prisutnosti fekalnih kamenaca u pacijenta i vidjeti distalne sužene dijelove;
  • biopsija ili kolonoskopija zauzvrat doprinosi detaljnom pregledu mjesta tkiva kako bi se utvrdio abnormalni razvoj ili odsutnost živčanih pleksusa;
  • anorektalna manometrija - posebna studija koja vam omogućuje mjerenje pokazatelja tlaka u unutarnjem sfinkteru i debelom crijevu;
  • Ultrazvuk crijeva.

Posljednja metoda za konačnu potvrdu bolesti je rentgenska dijagnostika koja se sastoji u očitovanju posebnih čimbenika koji omogućuju detaljnije i detaljnije ispitivanje svih promjena na reljefu sluznice, prisutnost suženih mjesta u distalnim crijevnim regijama.

Nakon što su provedene dijagnostičke studije i identificirane patologije, pacijentu se propisuju potrebne terapijske mjere.

Sam proces ozdravljenja sastoji se od nekoliko postupaka čiji je utjecaj usmjeren na uklanjanje nedostataka i vraćanje normalnog funkcioniranja ljudskog tijela.

Ako se u potpunosti poštuju svi propisi liječnika koji liječe, pacijent postiže zadovoljavajući rezultat liječenja puno brže u usporedbi s djelomičnim provođenjem postupaka naznačenih u ambulantnoj kartici..

Kirurška intervencija za takvu patologiju potrebna je za uklanjanje nedostataka uklanjanjem cijele aganglionske regije kako bi se proširili odjeli, kao i očuvao dio ljudskog kolona koji funkcionira. Postoji nekoliko vrsta operacija, čiji izbor izravno određuju sljedeći čimbenici: stadij bolesti, njezin oblik i dob pacijenta.

Koje su komplikacije moguće nakon operacije Hirschsprungove bolesti?

Komplikacije ove bolesti

U nekim slučajevima, kada je dijagnoza izvršena kasno ili je liječenje patologije bilo netočno, postoji mogućnost sljedećih komplikacija u odraslih i djece:

  • kronična upala crijeva bez pravodobnog liječenja karakterizira brzo širenje i može dovesti do smrti pacijenta;
  • fekalna opijenost;
  • samootrovanje ljudskog tijela toksinima koji su proizvedeni samostalno;
  • pojava čvrstog izmeta koji remeti crijevnu strukturu, što se očituje intenzivnim bolovima u trbuhu;
  • nedostatak željeza u tijelu.

Liječenje bolesti

Glavni tretman Hirschsprungove bolesti (ICD 10 - Q43.1.) Je provedba kirurške intervencije. Međutim, postoje situacije u kojima konzervativna terapija može pomoći. Takav tretman rijetko daje pozitivan rezultat, ali se može smatrati pripremnom fazom prije operacije. Uključuje:

  • Dijetalna hrana: povrće, voće, fermentirani mliječni proizvodi koji ne uzrokuju stvaranje plinova.
  • Poticanje peristaltike terapijskim vježbama, masažom i fizioterapijskim postupcima.
  • Korištenje čišćenja klistirima.
  • Intravenska infuzija proteinskih pripravaka i otopina elektrolita.
  • Korištenje vitaminskih kompleksa.

Ako konzervativno liječenje Hirschsprungove bolesti ne daje željeni rezultat ili je bolest u zanemarenom stanju, pacijentu se propisuje kirurška intervencija. Nakon postupka, pacijenti prolaze razdoblje rehabilitacije, nakon čega počinju živjeti u potpunosti, zaboravljajući na tako strašnu patologiju.

Kirurška intervencija uključuje sljedeće faze:

  • Ako je postavljena dijagnoza poput Hirschsprungove bolesti, to je osnova za operaciju. Glavni cilj pravovremene terapije (i kod djece i kod odraslih) je, u nekim slučajevima, uklanjanje svih povećanih dijelova i aganglionskog područja, podrška izvodljivom dijelu debelog crijeva.
  • Operacije radikalnog tipa (Soave, Duhamel, Swanson) stvorene su za male pacijente; u odrasloj dobi ne mogu se izvoditi u čistom obliku zbog anatomskih specifičnosti ili očitovane skleroze u mišićnoj i submukoznoj crijevnoj membrani.

Najadekvatniji za uklanjanje aganglioze kod odraslih i djece je modificirana operacija Duhamel, koja je razvijena u Istraživačkom institutu za proktologiju. Prednosti i suština intervencije: sigurnost i aseptičnost operacije;

  • maksimalno uklanjanje aganglijske zone formiranjem kratkog rektalnog panja;
  • uklanjanje kršenja unutarnjeg sfinktera u anusu.

Minimiziranje negativnih posljedica

Da bi se proljev, zatvor i drugi negativni simptomi nakon operacije Hirschsprungove bolesti sveli na minimum, preporučuje se pridržavanje posebne prehrane koja se temelji na upotrebi hrane bogate biljnim vlaknima u prehrani..

Komplikacije nakon operacije mogu biti sljedeće: pojava enterokolitisa zbog crijevne infekcije, pa stoga, s porastom temperature, proljevom i povraćanjem, simptomima crijevnog krvarenja, odmah se trebate obratiti stručnjaku.

Recenzije o Hirschsprungovoj bolesti

Postoje pregledi o ovoj bolesti, ali u malim količinama. Ako je bolest blaga, ljudima se savjetuje da napuste operaciju i uključe se u simptomatsku terapiju upotrebom sifonskih klistira.

Rano dijagnosticiranje pomoći će izbjeći razne komplikacije.