Hirschsprungova bolest: simptomi i metode liječenja (kirurški zahvat, lijekovi)

Hirschsprungova bolest rijetka je prirođena malformacija debelog crijeva koju karakterizira odsutnost živčanih pleksusa (aganglioza) u crijevnom zidu. Bolest se temelji na nasljednim uzrocima, odsutnosti Auerbach-ovog i Meissnerovog pleksusa.

Auerbachov pleksus je mreža živčanih stanica i njihovih procesa, koja se nalazi između mišićnih slojeva crijevne stijenke cijelom dužinom i sudjeluje u peristaltičkim pokretima crijeva. Meissnerov pleksus smješten je u submukoznom sloju probavnog trakta i uključen je u pokretljivost crijeva i izlučivanje.

U slučaju bolesti može postojati djelomično ili potpuno odsustvo živčanih ganglija ili njihova abnormalna struktura u određenom dijelu crijeva. Aganglioza dovodi do poremećenih pokreta u debelom crijevu, razvoja degenerativnih procesa u mišićnom sloju. Zahvaćeno područje je u grčevitom stanju i ne sudjeluje u peristaltičkim pokretima, a odjeljak crijeva koji leži iznad zahvaćenog područja doživljava konstantno preopterećenje i s vremenom se počinje širiti.

Obrasci

Lokalitet lezije temelji se na klasifikaciji bolesti prema obliku.

  • Rektalni oblik. Zahvaćen je samo rektum, koji može biti djelomičan.
  • Rektosigmoidni oblik. U ovom obliku, aganglioza zahvaća rektum i sigmoidno debelo crijevo. Sigmoidno debelo crijevo može biti djelomično ili potpuno zahvaćeno.
  • Subtotalni oblik. Poprečno debelo crijevo zahvaćeno je zajedno sa sigmoidnim i rektumom.
  • Ukupni oblik. Najteži oblik u smislu kliničkih manifestacija i prognoze liječenja. Zahvaćeno je cijelo debelo crijevo.

Nizvodno se razlikuju sljedeći oblici:

  • Akutni oblik. Javlja se u prvom mjesecu djetetova života.
  • Subakutni oblik. Smješteno u dobi djeteta od 1 do 3 mjeseca.
  • Kronični oblik. Instalirano nakon 3 mjeseca.

Faze

  • Kompenzirana pozornica. Sveukupna dobrobit nije narušena dobrom njegom. Zatvor je potaknut promjenom prehrane. Ovu fazu karakteriziraju rani simptomi, nema kasnih simptoma bolesti.
  • Subkompenzirana faza. Simptomi polako napreduju, a uporaba klistiranja za čišćenje crijeva se povećava. Uz adekvatnu konzervativnu terapiju moguć je prijelaz u kompenzirani stadij. Klinička slika predstavljena je ranim i kasnim simptomima.
  • Dekompenzirani stadij. Progresivni simptomi od prvih dana života. Djeca mogu razviti nisku crijevnu opstrukciju. Kasni simptomi bolesti rano se razvijaju. Faza dekompenzacije brzo se razvija u ukupnoj crijevnoj agangliozi.

Simptomi

Hirschsprungova bolest pojavljuje se od prvih dana djetetova života. U kliničkoj slici razlikuju se rani i kasni simptomi:

Rani simptomi

  • Zatvor. Ovo je prvi simptom kod djeteta na koji roditelji obraćaju pažnju. Zadržavanje stolice započinje tijekom neonatalnog razdoblja. Dijete kasno ostavlja prvi izmet i pojavljuje se nadutost. Samoispuštanje izmeta izuzetno je rijetko. Laksativi i klizme za čišćenje koriste se za pražnjenje crijeva. Nakon klistiranja oslobađa se velika količina guste stolice.
  • Fekalna opijenost. S produljenim zadržavanjem stolice razvija se fekalna opijenost, češće u djetinjstvu. Karakterizira ga smanjenje tjelesne težine i odsutnost debljanja kod djeteta, koža postaje siva, smanjuje se sadržaj proteina u krvi, što za sobom povlači i edeme. Kršenje ravnoteže vode i elektrolita utječe na rad srca, pluća, jetre i drugih organa.
  • Povećanje trbuha. Povećanje veličine trbuha događa se kao rezultat nakupljanja plinova u crijevima, istezanja zidova crijevnih petlji fekalnim kamenjem. Ako se ne liječi, prednji trbušni zid postaje tanak i kroz njega su vidljive napete petlje crijeva. Tijekom pregleda tvrdo fekalno kamenje dobro se palpira.
  • Nadutost (nadimanje). Zatvor, oslabljeno stvaranje sluzi dovodi do razvoja procesa fermentacije i truljenja u lumenu crijeva, koji su praćeni stvaranjem velike količine plinova i toksičnih proizvoda.
  • Bol u trbuhu. Oni pucaju, boluju u prirodi, mogu se zamijeniti grčevim bolovima. Pražnjenje crijeva dovodi do kratkotrajnog popuštanja procesa boli. Pojava sindroma boli povezana je s pretjeranim rastezanjem crijevnog zida iznad mjesta aganglioze, oštećenjem sluznice fekalnim kamenjem i razvojem upalnih procesa.

Kasni simptomi

  • Anemija. S Hirschsprungovom bolešću poremećeni su procesi probave i razvija se disbioza. Ova stanja smanjuju apsorpciju vitamina i minerala, razvija se nedostatak željeza, anemija s nedostatkom B12.
  • Hipotrofija. Smanjenje tjelesne težine može biti posljedica opijanja izmetom, pojava disbioze i dodavanja upalnih procesa. Nedovoljna je opskrba hranjivim tvarima iz lumena crijeva u krvotok.
  • Proljev. Pojava tekuće stolice posljedica je razvoja disbioze i upalnih procesa u crijevima..
  • Fekalno kamenje. Nedostatak kontraktilne aktivnosti glatkih mišićnih stanica dovodi do nakupljanja izmeta koji pritišće zidove crijeva, isteže ih i stvara rizik od razvoja crijevne opstrukcije. Očituje se odsutnošću stolice, nadutosti i sluzi iz rektuma. Dijete plače, odbija dojiti.
  • Deformacija prsnog koša. Povećani trbuh pritišće dijafragmu i medijastinalne organe, što dovodi do deformacije prsnog koša. Poremećen je rad kardiovaskularnog sustava i razvijaju se bronhopulmonalne komplikacije.
  • Dispeptični simptomi. Osoba je zabrinuta zbog mučnine, osjećaja težine u trbuhu, smanjenog apetita. Može biti žgaravica. Povraćanje se javlja kod male djece.

Dijagnostika

Dijagnostičke mjere usmjerene su na prepoznavanje trijade simptoma: zatvor od rođenja, trajno nadutost, podaci o irigografiji, kao i izuzeće druge patologije sa sličnom kliničkom slikom (urođena crijevna opstrukcija).

  • Ultrazvuk. Koristi se za isključivanje drugih bolesti sa sličnim simptomima (intestinalna invazija, itd.).
  • Irigografija. Rendgenskim kontrastnim pregledom crijeva otkriva se karakteristično sužavanje dijela crijeva, koje se pretvara u ljevkastu ekspanziju. Jedna od pouzdanih metoda istraživanja u dijagnozi Hirschsprungove bolesti. Koristi se u djece starije od 2 tjedna za potvrđivanje dijagnoze.
  • Obična radiografija trbušnih organa. Koristi se za isključivanje drugih bolesti gastrointestinalnog trakta (crijevna opstrukcija).
  • Biopsija. Karakteristično je odsustvo živčanih pleksusa i identifikacija izmijenjenih hipertrofiranih vlakana u crijevnom zidu.

Liječenje

Kirurgija

Cilj radikalnog kirurškog liječenja je uklanjanje patološkog dijela crijeva zajedno s uklanjanjem dekompenziranih proširenih petlji crijeva. Koristi se operacija Duhamel, Duhamel-Martin, u nekim se slučajevima primjenjuje kolostomija.

Što je dijete mlađe, to je postoperativno razdoblje bolje..

Konzervativni tretman

Liječenje je potporno i ne dovodi do oporavka.

  • Dijeta. Hrana s visokim udjelom vlakana (povrće, bilje, voće), proizvodi od kiselog mlijeka propisani su kako bi se olakšao čin defekacije. Proizvodi od brašna isključeni su iz prehrane.
  • Probiotici (Bifidumbacterin) koriste se za normalizaciju crijevne mikroflore.
  • Enzimski pripravci (Micrasim, Pancreatin) koriste se za olakšavanje probave i smanjenje opterećenja na crijevima.
  • Klizme za čišćenje.
  • Masaža abdomena ili terapija vježbanjem. Terapijska masaža koristi se za poticanje kretanja izmeta kroz crijeva. Terapijska gimnastika usmjerena je na treniranje trbušnih mišića i provodi se pod nadzorom stručnjaka.

Prognoza

Pravovremena dijagnoza i liječenje u ranim fazama bolesti mogu dovesti do oporavka osobe. S teškim oblicima bolesti i razvojem kompenzacijskih distrofičnih promjena na zdravim dijelovima crijeva, učestalost recidiva raste.

Nastavljajući temu, svakako pročitajte:

Nažalost, ne možemo vam ponuditi odgovarajuće članke..

Hirschsprungova bolest u djece

Opće karakteristike Hirschsprungove bolesti

Ova je bolest rijetka, u 95% slučajeva dijagnosticira se u dojenčadi prve godine života, ali se javlja i kod odraslih. Ova urođena patologija je nasljedna. U zdrave djece crijeva su cijelom dužinom obložena živčanim stanicama, što osigurava koordinirani rad crijeva..

Hirschsprungova bolest u djece obično se dijagnosticira tijekom prvih mjeseci života.

Kod Hirschsprungove bolesti u djece nedostaje živčanih stanica u cijelom debelom crijevu ili u pojedinim segmentima. Ova patologija dovodi do poremećene pokretljivosti crijeva, stalnog zatvora, što dalje uzrokuje opijenost. Abnormalna žarišta mogu se nalaziti u sluznici ili mišićnom sloju crijeva. Simptomi bolesti su različiti, ovisno o duljini patološkog fokusa i o tome koliko je visoko područje aganglioze. Življa manifestacija kliničke slike opaža se ako je abnormalno područje dugo i nalazi se visoko od anusa.

Prema medicinskoj statistici, bolest se javlja četiri puta češće kod dječaka nego kod djevojčica..

Nerazvijenost distalnog crijeva krši peristaltiku, patološka zona postaje prepreka prolazu izmeta. Sukladno toj pozadini, fekalne mase se nakupljaju u zahvaćenim područjima, javlja se zatvor. U novorođenčadi s ovom patologijom, defekacija se javlja jednom tjedno. Ako bolest postane ozbiljna, tada se pražnjenje crijeva događa tek nakon klistiranja. Vodeći dječji gastroenterolozi stvorili su kliničke smjernice za dijagnozu, terapiju patologije i promatranje bolesnika nakon operacije.

Klasifikacija bolesti

Gastroenterolozi razlikuju sljedeće vrste bolesti:

  • nadoknađeni. U ovom slučaju, zatvor se javlja od rođenja. Lako se nose s klistirima;
  • subkompenzirani. U ovom slučaju, klistiri ne olakšavaju djetetovo stanje. Ima mršavljenje, otežano disanje, anemiju;
  • dekompenzirani. Crijeva se ne čiste klistirima, laksativima. Povećan je rizik od začepljenja crijeva;
  • akutna - začepljenje crijeva.

Posljednja dva oblika bolesti zahtijevaju hitnu hospitalizaciju i hitnu kiruršku intervenciju..

Uzroci bolesti

Hirschsprungova bolest uzrokovana je sljedećim razlozima:

  • nasljedna predispozicija;
  • slomljena struktura DNA;
  • nepovoljan tijek trudnoće;
  • fetalna hipoksija;
  • virusne bolesti majke, prenesene tijekom trudnoće.

Patološki fokus nastaje na 5–12 tjedana intrauterinog razvoja. U tom se razdoblju odvija formiranje probavnog sustava. Rizična skupina uključuje djecu čije su obitelji imale slučajeve Hirschsprungove bolesti. U tom se slučaju vjerojatnost pojave patologije povećava 2 puta..

Hirschsprungova bolest u djece očituje se nadutošću, koju liječnik može otkriti tijekom pregleda.

Klinička slika

Ova se patologija očituje odmah nakon rođenja, budući da prvog dana života mekonij treba napustiti dijete. U djece s Hirschsprungovom bolešću ovaj je proces teži. Beba povlači noge za trbuščić, plače. Simptomi patologije ovise o području na kojem je zahvaćeno crijevo. Tijekom prvih 6 mjeseci kod djeteta klinička slika je zamagljena ako je dojeno, jer njegov izmet ima polutekuću konzistenciju i lako prolazi kroz zahvaćeno područje.

Ako je abnormalno područje dugo, dijete ima simptome u obliku:

  • zatvor;
  • anksioznost;
  • nadimanje.

Stanje se pogoršava nakon početka uvođenja komplementarne hrane u djetetovu prehranu. U to vrijeme izmet postaje gušći. Do kraja prve godine života bolest se može utvrditi sljedećom kliničkom slikom:

  • nemogućnost pražnjenja bez klizme;
  • gubitak apetita;
  • kolike u trbuhu;
  • nadutost;
  • anksioznost;
  • neugodan miris izmeta;
  • slabo debljanje.

Ako ne započnete pravodobno liječenje, tada dolazi do opijenosti tijela, stvaraju se ozbiljne komplikacije koje mogu dovesti do smrti..

Glavna simptomatologija bolesti je nadutost, promjena oblika.

U starije djece zatvor je glavni simptom. Gusti izmet koji se taloži u crijevima stvara fekalne kamence. Debelo crijevo je natečeno, oblik trbuha se mijenja i na pregledu djeluje asimetrično. U pozadini opijenosti tijela pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • sedžda;
  • apatija;
  • anemija;
  • poteškoće s disanjem;
  • povraćanje;
  • proljev.

Zastrašujuća simptomatologija, koja je znak razvoja komplikacija, kombinacija je povraćanja i bolova u trbuhu.

Dijagnostika

Obično se patologija otkrije u prva 2-3 dana bebinog života u bolnici. Ako roditelji kod kuće pronađu negativne simptome, potrebno je obratiti se pedijatru. Da biste postavili dijagnozu, trebat će vam dijagnostika u obliku:

  • rektalni pregled za utvrđivanje povišenog tonusa sfinktera i stanja rektuma;
  • RTG s uvođenjem kontrastnog sredstva kroz klistir. Na slikama možete odrediti promjenu strukture rektuma, sluznice, širenje, suženje patoloških područja, odsutnost izmeta u blizini anusa;
  • kolonoskopija. Tijekom ove dijagnoze liječnik uzima biopsiju kako bi pregledao živčane pleksuse;
  • sigmoidoskopija, koja vam omogućuje da vizualno vidite patologiju. Ovim pregledom utvrđuje se prisutnost fekalnih kamenaca;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine. Omogućuje vam da vidite otečene petlje crijeva koje su karakteristične za Hirschsprungovu bolest;
  • anorektalna manometrija. Ova studija mjeri tlak u debelom crijevu.

Kliničke smjernice ukazuju da je dijagnozu moguće postaviti tek nakon provođenja složenih dijagnostičkih mjera..

Liječenje bolesti provodi se samo kirurškim zahvatom

Liječenje

Cilj konzervativne terapije je priprema za operativni zahvat. Liječnici imenuju:

  • prehrana koja se temelji na unosu hrane koja ima laksativni učinak;
  • masaža donjeg dijela trbuha za poticanje prirodne peristaltike;
  • terapijske vježbe za jačanje tiska;
  • klizme za čišćenje;
  • vitaminski pripravci za jačanje tijela i zaštitu od toksina;
  • probiotici za zasićenje crijeva korisnim bakterijama.

Najprikladnija dob za operaciju je 1,5 godine. Ako se tijelo nosi s problemom, tada se kirurška intervencija odgađa za 4 godine. Ako operaciju nije moguće odgoditi, to mogu učiniti i novorođena djeca. Kirurški postupak izvodi se u dvije faze. U prvoj fazi zahvaćeno područje se uklanja, nakon čega će se izmet izlučiti u kolostomsku vrećicu. U drugoj fazi, otvor u trbušnom području je zatvoren, rektum je povezan s velikim.

Moguće komplikacije

Ako se bolest ne liječi, razvijaju se sljedeće ozbiljne komplikacije:

  • akutni enterokolitis;
  • dehidracija;
  • stvaraju se fekalni kamenci;
  • opijenost tijela;
  • peritonitis;
  • disbiosis.

Teške situacije mogu dovesti do invaliditeta kod djece.

Rehabilitacija

Ponekad dijete nakon operacije doživi probleme koji su povezani s lošim radom crijeva. Ima tekuću stolicu i do 10 puta dnevno. To iritira anus. Dojenče treba pažljivu njegu i česte promjene pelena.

Nakon operacije djetetova se stolica dugo obnavlja. Ponekad ovaj postupak traje najmanje šest mjeseci. Da biste ublažili njegovo stanje, kako biste spriječili zatvor, morate se pridržavati sljedećih preporuka:

  • kontrolirati stolicu, njezinu učestalost, konzistenciju izmeta;
  • redovito radite klizme. Morate ih stavljati svaki dan u isto vrijeme. Dakle, crijeva "uče" raditi ispravno;
  • provoditi terapijske vježbe koje odabire liječnik na individualnoj osnovi;
  • slijedite dijetu.

Razdoblje oporavka nakon operacije može trajati do šest mjeseci. S vremenom dolazi do normalizacije stolice, beba se počinje normalno razvijati, debljati se.

Hirschsprungova bolest ozbiljna je bolest koja se genetski prenosi s koljena na koljeno i može se liječiti samo kirurškim zahvatom. Ako se pravodobno obratite liječniku, tada beba neće imati komplikacija, u budućnosti će voditi normalan život bez ograničenja.

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest je intrauterina bolest koju karakterizira nedovoljan broj ili potpuno odsutnost ganglija u debelom crijevu, što se naziva aganglioza. Glavni čimbenik u razvoju patologije je nasljeđivanje mutantnog gena. Patogeneza je da je zbog utjecaja nejasnih čimbenika poremećen proces formiranja organa probavnog sustava..

Lagani tijek bolesti ne izražava se nikakvim znakovima i dijagnosticira se kod odraslih sasvim slučajno, ali s teškim tijekom bolesti dijagnoza se uspostavlja u prvom tjednu djetetova života. Temelj kliničke slike je odsutnost neovisne stolice i nagon za defekacijom..

Hirschsprungova bolest u djece dijagnosticira se pomoću širokog spektra instrumentalnih pregleda. Laboratorijski testovi i aktivnosti koje provodi gastroenterolog pomoćne su prirode..

Liječenje bolesti kod djece ili odraslih sastoji se samo u provedbi kirurške intervencije koja uključuje izrezivanje oštećenog dijela debelog crijeva.

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, patologiji se daje zasebno značenje. Hirschsprungova bolest ima ICD-10 kod Q43.1.

Etiologija

Kongenitalna anomalija u razvoju debelog crijeva, koja narušava regulatornu funkciju organa ili potpuno oštećuje, dijagnosticira se u novorođenčadi u 90% slučajeva, u ostatku patologija ima asimptomatski tijek i otkriva se sasvim slučajno u starijoj dobi.

Glavni razlog nastanka Hirschsprungove bolesti je kršenje živčanih pleksusa debelog crijeva, koje se razvija od 5 do 12 tjedana intrauterinog razvoja fetusa..

  • genetska predispozicija;
  • nasljeđivanje mutantnog gena.

Znatno su povećani rizici od nastanka patologije u obitelji u kojoj jedno dijete već pati od sličnog odstupanja. Treba napomenuti da muškarci više pate od bolesti: kod dječaka se bolest dijagnosticira oko 5 puta češće nego kod djevojčica.

Vrlo često bolest djeluje kao dio kliničke slike drugih bolesti, na primjer, Downov sindrom, patologije kardiovaskularnog, probavnog i genitourinarnog sustava.

Klasifikacija

Ovisno o tome gdje se nalazi patološki fokus, takvi se oblici Hirschsprungove bolesti razlikuju u novorođenčadi:

  1. Rektalni ili rektalni. U proces je uključen rektum. Poremećaj se može pojaviti u dvije verzije - s agangliozom perinealnog područja ili s oštećenjem onog dijela organa koji se nalazi na razini sakruma.
  2. Rektosigmoid. Osim rektuma, zahvaćen je i dio sigmoida. Ova vrsta bolesti je najčešća.
  3. Međuzbir. Karakterizira ga abnormalnost u razvoju polovice debelog crijeva. Postoji nekoliko vrsta - uz zahvaćanje debelog crijeva, uz širenje patološkog procesa u desnu polovicu organa.
  4. Ukupno. Razlikuje se u nedostatku ili potpunom odsutnosti ganglija u čitavom debelom crijevu.

Stručnjaci iz područja gastroenterologije razlikuju nekoliko stupnjeva ozbiljnosti tijeka Hirschsprungove bolesti u djece:

  • kompenzirano - ne opažaju se nikakve druge kliničke manifestacije, osim zatvora, a opće stanje djeteta se ne mijenja;
  • subkompenzirani - najčešće se razvija s ukupnim ili subtotalnim tijekom patologije, na simptomatskoj slici, osim odsutnosti neovisnog ispuštanja izmeta, uočavaju se i anemija i progresivno smanjenje tjelesne težine, a kako bi se crijeva ispraznila, često je potrebno okrenuti se klistirima;
  • dekompenzirani - najteži oblik, koji karakterizira značajno pogoršanje stanja i razvoj komplikacija, posebno crijevne opstrukcije i distrofije.

Simptomi

Češće se specifični klinički znakovi pojave u roku od tjedan dana nakon rođenja djeteta, no izuzetno rijetko (samo s blagim tijekom) bolest se praktički ne očituje ni na koji način i postaje dijagnostičko iznenađenje kod odraslih.

Simptomi Hirschsprungove bolesti u djece:

  • povećanje opsega trbušne šupljine, što se naziva "žablji trbuh";
  • povećano stvaranje plina;
  • nedostatak ispuštanja mekonija (izmet djeteta nakon rođenja, odlazak u prvim satima života) - opaža se samo u teškoj patologiji;
  • dugotrajni zatvor - samoispražnjenje crijeva ne opaža se nekoliko tjedana; kako bi ublažili stanje, roditelji pribjegavaju ispiranju želuca;
  • zaostajanje u rastu za vršnjacima;
  • gubitak tjelesne težine;
  • odbijanje dojke ili smjese;
  • puštanje izmeta koji izvana podsjećaju na vrpcu i imaju smrdljiv miris;
  • deformacija prsnog koša;
  • anemija.

Na razvoj sindroma u odraslih ukazuju:

  • nedostatak nagona za pražnjenjem crijeva od dojenačke dobi - čin defekacije provodi se samo uz pomoć klistiranja za čišćenje;
  • proljev - labava stolica rijetko prodire kroz fekalne kamence;
  • povremeno povećanje volumena prednjeg trbušnog zida;
  • bol, čija je lokalizacija u trbuhu i na području debelog crijeva;
  • znakovi opijenosti - do trovanja tijela dolazi uslijed nakupljanja izmeta i otrovnih tvari koje se izlučuju izmetom;
  • osjećaj nepotpunog pražnjenja crijeva;
  • napadi mučnine i povraćanja;
  • nagle promjene pokazatelja temperature;
  • neujednačena boja irisa organa vida - izražena u pozadini nedostatka ili viška melanina;
  • nadutost.

Što manje ganglija u debelom crijevu nema, pojavit će se kasniji znakovi patologije..

Dijagnostika

Kod Hirschsprungove bolesti pojavljuje se prilično specifična simptomatologija, svojstvena samo malom broju gastroenteroloških bolesti, stoga obično nema problema s uspostavljanjem točne dijagnoze..

Prvi korak u dijagnozi uključuje rad liječnika s pacijentom:

  • proučavanje povijesti bolesti ne samo pacijenta, već i njegove rodbine - kako bi se potvrdila nasljedna priroda bolesti;
  • prikupljanje i analiza životne povijesti;
  • detaljan fizikalni pregled koji se sastoji od palpacije i perkusije trbuha;
  • digitalni pregled rektuma;
  • ispitivanje pacijenta ili njegovih roditelja - kako bi se utvrdilo prvo vrijeme pojave simptoma i njihov intenzitet, što će ukazati na fazu patologije.

Instrumentalna dijagnoza Hirschsprungove bolesti uključuje sljedeće postupke:

  • crijevna fluoroskopija pomoću kontrastnog sredstva;
  • anorektalna manometrija;
  • kolonoskopija;
  • sigmoidoskopija;
  • ultrazvuk organa peritoneuma;
  • biopsija.
  • opći i biokemijski testovi krvi;
  • koprogram;
  • histološki pregled biopsije.

Diferencijacija aganglioze debelog crijeva slijedi iz dolihozigme, koja ima gotovo istu simptomatologiju.

U odraslih se Hirschsprungova bolest praktički ne dijagnosticira, jer se dijagnoza postavlja u ranoj dobi.

Liječenje

Jedini način da se riješite problema je izvedba kirurške intervencije koja se izvodi na više načina (laparoskopija ili laparotomija).

Bez obzira na dobnu kategoriju, svrha operacije za Hirschsprungovu bolest:

  • izrezivanje zahvaćenog područja debelog crijeva;
  • povezivanje zdravog crijeva s terminalnim rektumom;
  • uklanjanje izmeta u posebnu posudu, koju pacijent treba uvijek nositi sa sobom.

Nakon glavne terapije potrebna je rekonstruktivna medicinska intervencija za primjenu i zatvaranje kolostomije.

Bez obzira na to koji je oblik dijagnosticirane Hirschsprungove bolesti, u fazi postoperativnog oporavka pacijentima se propisuje:

  • pridržavanje štedljive prehrane - jelovnik mora biti obogaćen vlaknima;
  • sifonski klistir s fiziološkom otopinom;
  • uzimanje probiotika i vitaminskih kompleksa, lijekova za ublažavanje kliničkih znakova (vrućica, povraćanje, proljev i nadutost);
  • terapijska masaža trbuha;
  • intravenska primjena proteinskih pripravaka;
  • izvođenje popravnih gimnastičkih vježbi.

Korištenje tradicionalne medicine neće dati pozitivan rezultat, već samo može pogoršati problem.

Moguće komplikacije

Kada se simptomi zanemaruju, a liječenje Hirschsprungove bolesti potpuno izostane, nije isključena velika vjerojatnost razvoja takvih komplikacija:

  • akutni enterokolitis;
  • fekalna opijenost;
  • anemija;
  • stvaranje fekalnih kamenaca;
  • sindrom malapsorpcije.

Ako je operacija izvedena za liječenje Hirschsprungove bolesti, ponekad mogu nastupiti sljedeće posljedice:

  • sekundarna infekcija;
  • poremećaj čina defekacije;
  • divergencija šavova;
  • crijevna opstrukcija;
  • upalna lezija pluća;
  • pijelonefritis;
  • peritonitis.

Prevencija i prognoza

Hirschsprungova bolest u odraslih i djece je urođena, stoga ne postoje posebne preventivne mjere.

Među nespecifičnim mjerama za sprečavanje pojave patologije mogu se izdvojiti:

  • održavanje aktivnog i zdravog načina života;
  • pravilna i uravnotežena prehrana, nužno obogaćena vlaknima;
  • gutanje najmanje 2 litre tekućine dnevno;
  • izbjegavanje fizičkog i emocionalnog stresa;
  • održavanje tjelesne težine u granicama normale;
  • redoviti cjeloviti preventivni pregled u medicinskoj ustanovi.

Simptomi i liječenje diktiraju ishod patologije. Rano dijagnosticiranje i pravovremeno liječenje omogućuju postizanje povoljne prognoze, izbjegavanje razvoja komplikacija i poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Čak i najmanje kršenje terapijskih i profilaktičkih preporuka može dovesti do negativnih posljedica koje mogu biti opasne po život. Što se bolest ranije otkrije, prognoza je povoljnija..

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest (aganglioza debelog crijeva, kongenitalni megakolon) urođena je nerazvijenost debelog crijeva povezana s kršenjem strukture živčanih čvorova (ganglija) koji su odgovorni za provođenje impulsa u mišićnim strukturama i, shodno tome, za kontrakciju debelog crijeva..

Ganglije su tvorbe sastavljene od živčanih stanica. Kršenje mikrostrukture ganglija, nedostatak dovoljnog broja živčanih stanica u njima, uzrok je Hirschsprungove bolesti. Stupanj nerazvijenosti može biti različit - od potpune aganglioze do djelomične disfunkcije živčanih čvorova. Odsutnost kontrakcije dijela debelog crijeva dovodi do stagnacije izmeta, nemogućnost njihovog napredovanja niže - do izlaska iz crijeva. Stoga je glavna manifestacija bolesti ustrajan, jak zatvor..

ETIOLOGIJA HIRSPRUNGOVE BOLESTI

Trenutno nije utvrđen točan uzrok patologije. Pouzdano je poznato da je tijekom trudnoće u djeteta poremećeno stvaranje živčanih struktura debelog crijeva. Stoga je bolest uvijek urođena, odnosno pojavila se tijekom intrauterinog razvoja..

To je zbog genetske predispozicije: postoji jasna nasljedna ovisnost. Također, uzrok razvoja bolesti može biti mutacija gena odgovornih za stvaranje živčanih struktura debelog crijeva. Treba napomenuti da se kod dječaka bolest javlja 4 ili više puta češće nego kod djevojčica..

KLASIFIKACIJA HIRSHPRUNGOVE BOLESTI

Prema mjestu i opsegu lezije:

  • Rektalni (rektalna lezija, 25% slučajeva);
  • Rektosigmoidalni (lezija sigmoidnog kolona, ​​70% slučajeva)
  • Segmentarno (oštećenje jednog ili više segmenata rektosigmoidnog spoja ili sigmoidnog kolona, ​​1,5% slučajeva);
  • Međuzbir (oštećenje lijeve ili desne strane debelog crijeva, 3% svih slučajeva);
  • Ukupno (oštećenje cijelog debelog crijeva, a ponekad i dijela tankog crijeva, 0,5% slučajeva).

Prema visini naknade:

  • Kompenzirano: zatvor ne utječe na kvalitetu života.
  • Subkompenzirano: nastaje u umjerenim oblicima, uz zatvor postoji i kronični poremećaj prehrane, kronična opijenost. Njihovi znakovi: gubitak kilograma, nedostatak vitamina, stanja degeneracije. Za pražnjenje crijeva potrebna je dodatna pomoć u obliku klistiranja, čepića, laksativa.
  • Dekompenzirano je najteže. Crijevna opstrukcija koja se stvara s vremenom. Zahtijeva stalno mehaničko pražnjenje crijeva pomoću klistira. Distrofične i opojne manifestacije s ovim oblikom su najizraženije.

KLINIČKE MANIFESTACIJE HIRSPRUNGOVE BOLESTI

Hirschsprungovu bolest uglavnom karakterizira zatvor - jak, dugotrajan, otporan na terapiju. Aganglioza se uvijek pojavljuje od rođenja. Mehanizam nastanka fekalne opstrukcije u debelom crijevu kao rezultat poremećene kontraktilnosti dijela debelog crijeva je kumulativan. Odnosno, klinička slika s vremenom se pogoršava..

Ostale manifestacije Hirschsprungove bolesti

  • nestabilna stolica - zatvor - proljev, s ustrajnom sklonošću zatvoru;
  • bol duž debelog crijeva, prekomjerno stvaranje plinova, kolike i nadutost;
  • znakovi opijenosti, mučnina, povraćanje, slabost. Opijenost je uzrokovana kašnjenjem otrovnih otpadnih tvari u crijevima;
  • palpacijom u trbuhu utvrđuju se fekalni kamenci. Riječ je o glomaznim tvorbama zbijene stolice koje se nakupljaju u rastegnutom, atoničnom debelom crijevu..

Heterokromija je mozaik, neravnomjerna obojenost šarenice jednog oka. To je uzrokovano kršenjem razmjene pigmenta.

DIJAGNOSTIKA HIRSPRUNGOVE BOLESTI

Liječnik pregledava i pita roditelje malog pacijenta (bolest se otkriva u djetinjstvu, jer se pojavljuje odmah nakon rođenja). Specijalistu zanima koliko se prije pojavio zatvor, njihovo trajanje i prisutnost sličnih problema kod bliskih rođaka. Palpacijom se nađe povećano, stvrdnuto debelo crijevo. Digitalni pregled pokazuje da je rektum prazan čak i tijekom duljeg zatvora.

Prema naredbi Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije br. 73 iz 2006. [7] i br. 362 iz 2007. [8], obvezne dijagnostičke mjere su:

  • biopsija - invazivno vađenje malog područja tkiva iz promijenjenog crijeva s ispitivanjem pod mikroskopom, histološka potvrda odsutnosti dovoljnog broja živčanih stanica u živčanim putovima;
  • Ultrazvuk crijeva;
  • anorektalna manometrija - daje informacije o tonu kompleksa anorektalnih mišića i koordinaciji kontrakcija sfinktera rektuma i anusa;
  • radiografija crijeva s kontrastom.

LIJEČENJE HIRSPRUNGOVE BOLESTI

Ovisi o obliku i težini Hirschsprungove bolesti. Ako je u blagim i umjerenim oblicima moguće konzervativno liječenje uz održavanje kvalitete života, u teškim dekompenziranim oblicima neophodna je operacija. Uzrok Hirschsprungove bolesti može se u potpunosti ukloniti samo uklanjanjem dijela zahvaćenog crijeva, gdje nema živčanih završetaka. Operacija je u većini slučajeva vrlo učinkovita. Funkcije debelog crijeva obnavljaju se gotovo u potpunosti, klinika nestaje.

KONZERVATIVNI LIJEČENJE

  • Prehrana - Oko 60% prehrane osobe koja ima problema s crijevima trebalo bi biti povrće i voće. Isključeni su proizvodi s učinkom učvršćivanja, poput kave, jakog čaja, čokolade, krušaka, rafiniranih proizvoda od bijelog brašna. Dijeta bi trebala sadržavati dovoljnu količinu biljnih ulja i fermentiranih mliječnih proizvoda. Režim pijenja po količini od 30 ml čiste sirove vode po kilogramu tjelesne težine dnevno;
  • Probiotici i prebiotici - lijekovi koji poboljšavaju stanje crijevne mikrobiote;

PROGNOZA

Prognoza za izlječenje bolesti je povoljna. Uz blage oblike Hirschsprungove bolesti i poštivanje svih preporuka gastroenterologa, kvaliteta života pacijenata ne pati. Kirurško liječenje Hirschsprungove bolesti u velikoj većini slučajeva dovodi do potpune obnove funkcije debelog crijeva..

Hirschsprungova bolest: simptomi u djece, fotografije, uzroci, dijagnoza, liječenje

Karakteristike patologije

Ovu je bolest 1887. godine opisao danski pedijatar Harold Hirschsprung, po kojem je ova bolest kasnije i dobila ime. Bolest se izvorno nazivala urođenim gigantizmom debelog crijeva. Patologija ima drugo ime. Zove se kongenitalna aganglioza debelog crijeva. Što je Hirschsprungova bolest u djece??

Simptomi (fotografija prikazuje patologiju) diktiraju pojedinačne karakteristike, u kojima se živčani gangliji ne stvaraju u zidovima debelog crijeva. Oni naime kontroliraju mišiće koji prerađenu hranu guraju kroz crijeva. Odsutnost živčanih ganglija dovodi do toga da mišićno tkivo ne funkcionira. Posljedično, hrana se ne kreće kroz debelo crijevo. Ova se patologija naziva Hirschsprungova bolest. Simptomi kod djece uključuju zatvor, infekciju i upalu..

Učestalost manifestacije Hirschsprungove bolesti je 1 na 5000. Odnosno, samo jedno od pet tisuća novorođenčadi pati od ove bolesti. Češće se bolest, kao što je gore spomenuto, dijagnosticira kod dječaka.

Liječenje Hirschsprungove bolesti u Izraelu

Jedini način liječenja ove bolesti u Izraelu je operacija. Rekonstruktivna operacija uključuje uklanjanje dijela crijeva koji ne radi i povezivanje preostalog zdravog dijela s anusom. Nakon ove operacije dijete ima normalno crijevo.

U mnogim se slučajevima rekonstruktivna operacija može izvesti odmah nakon dijagnoze Hirschsprungove bolesti. Međutim, djeci koja su kritično bolesna možda je potreban kirurški postupak koji se naziva kolostomija. Tijekom postupka kolostomije, liječnik u Izraelu uklanja bolesni dio crijeva. Tada stvara malu rupu (stoma) na djetetovom trbuhu. Zatim liječnik spaja gornji dio crijeva sa stomi. To omogućuje otpadnim tvarima da zacjeljuju tijelo iz stome i donjeg crijeva. Stolica se sakuplja u vrećici pričvršćenoj na kožu oko stome i treba je čistiti nekoliko puta dnevno. Neki liječnici u Izraelu radije rade kolostomiju svakom djetetu prije nego što se podvrgnu rekonstruktivnoj operaciji..

Kad je liječnik spreman na rekonstruktivnu operaciju u Izraelu, odvojit će crijeva od stome i pričvrstiti ih na anus. Budući da stoma više nije potrebna, liječnik će je ili zašiti ili pričekati šest do osam tjedana kako bi bio siguran da je rekonstruktivna operacija bila uspješna.

Izračunajte troškove liječenja

U nekim slučajevima liječnik u izraelskoj klinici uklanja cijelo debelo crijevo i povezuje tanko crijevo sa stomi. Ova operacija naziva se ileostomija. Ako liječnik napusti dio debelog crijeva i poveže ga sa stomi, operacija se naziva kolostomija.

Uzroci patologije

Iako je ova bolest opisana davne 1887. godine, trebalo je mnogo godina da se utvrde uzroci i razvoj ove bolesti..

Liječnici navode nekoliko izvora koji izazivaju razvoj tako neugodne patologije kao Hirschsprungova bolest kod djece..

  1. Kao rezultat studija, utvrđeno je da se stvaranje patologije događa čak i tijekom intrauterinog razvoja. Živčani skupovi koji će obavljati potrebne funkcije u probavi stvaraju se u fetusu od 5 do 12 tjedana trudnoće. U rijetkim je slučajevima razvoj živčanih stanica u probavnom sustavu dojenčeta nepotpun. Ne stvaraju se u debelom crijevu. Uzroci ove patologije još nisu razjašnjeni. Vjeruje se da se tako manifestiraju mutacije u DNA.
  2. Nasljednost se također bilježi u pojavi ove bolesti. Ako u obitelji postoje slučajevi ove bolesti, tada je vjerojatnost da će se roditi bolesno dijete prilično velika. Pogotovo ako je fetus muški, budući da dječaci pate od ove bolesti 4-5 puta češće od djevojčica.
  3. U područjima u kojima je pojačano zračenje djeca se češće rađaju s Hirschsprungovom bolešću..
  4. Downov sindrom je čimbenik koji utječe na pojavu ove bolesti..
  5. Patologija se može razviti kao rezultat endokrinih poremećaja u majke.

Simptomi Hirschsprungove bolesti

Simptomi se obično javljaju u vrlo male djece. Ponekad se ne pojavljuju u dojenačkoj dobi, već samo u adolescenciji ili odrasloj dobi. Najčešći simptomi uključuju:

  • ne prolazi sadržaj djetetovih crijeva, ubrzo nakon rođenja;
  • odsustvo prvog pražnjenja unutar 20 do 50 sati nakon rođenja Zatvor (može se pogoršati s vremenom);
  • nadutost;
  • povraćanje (obično postupno);
  • vodeni proljev (kod novorođenčadi);
  • slabo debljanje;
  • spor rast (kod djece mlađe od 5 godina);
  • kršenje apsorpcije;
  • vrućica / infekcija;
  • gubitak apetita.

Klasifikacija bolesti

Postoji nekoliko oblika takve patologije kao Hirschsprungova bolest (kod djece). Simptomi kod djeteta mogu ukazivati ​​na vrstu bolesti.

Razlikuju se sljedeći oblici Hirschsprungove bolesti:

  1. Kompenzirano - zatvor se javlja u ranoj dobi. Dugo se nosite s njima s klistirima za čišćenje.
  2. Subkompenzirano - klistiri nemaju reljefni učinak. Kao rezultat pogoršanja dolazi do gubitka kilograma. Pacijent osjeća težinu i bol u trbuhu. S ovim oblikom bolesti, uočava se pojava otežanog disanja, anemije. Metabolizam prolazi kroz primjetne promjene.
  3. Dekompenzirano - crijeva se ne mogu očistiti klistirima za čišćenje i laksativima. Nakon ovih mjera, osjećaj težine u donjem dijelu trbuha i nadutost ne prestaju. Promjenom prehrane ili jakim fizičkim naporima može se razviti oštra crijevna opstrukcija. U dječjih bolesnika ovaj oblik bolesti uspostavlja se s subtotalnom i potpunom lezijom..
  4. Akutna crijevna opstrukcija u novorođenčadi.

Što je klasifikacija

Hirschsprungova bolest je bolest kod koje dolazi do širenja određenih segmenata crijeva, lezije debelog crijeva, što dovodi do poteškoća u procesu defekacije. Aganglionska zona određuje prisutnost stupnja bolesti, može zauzeti i nekoliko centimetara i ispuniti cijelo crijevno područje. Bolest je 1887. godine otkrio Harald Hirschsprung, koji je dao ime ovoj patologiji, ali nikada nije uspio razumjeti prirodu ovog stanja..

Bolest je u većini slučajeva nasljedna, javlja se kod jednog novorođenčeta u pet tisuća slučajeva.

Razlikujte oblike bolesti, ima ih pet.

  1. Rektalni. Zahvaćeno je malo područje rektuma. Ovaj se oblik dobro podvrgava terapiji, dijagnosticira se kod beba starijih od pet godina. Stanje karakterizira rijedak zatvor.
  2. Rektosigmoidalni. Rektum i sigmoidno debelo crijevo zahvaćeni su (djelomično). Karakterizira dugotrajni uporni zatvor, nakupljanje izmeta, osjećaj jake boli. Takva se bolest uspijeva manifestirati već u prvim mjesecima djetetovog života, posebno u umjetnim.
  3. Segmentarno. Ekstremno rijetko. Karakteriziran lezijama malih područja sigmoidnog kolona, ​​naizmjenično sa zdravim područjima crijeva. Može se primijetiti privremeni zatvor, kao i potpuno odsustvo bilo kakvog pražnjenja crijeva. Jaka je nadutost, žablji trbuh.
  4. Međuzbir. To je također rijedak oblik, ali istodobno i prilično težak. Zahvaćena je lijeva ili desna strana debelog crijeva. U gotovo svim slučajevima potrebna je kirurška intervencija. Očituje se usporenim tjelesnim ili mentalnim razvojem.
  5. Ukupno. Zahvaćeno je tanko crijevo (djelomično) i cijelo debelo crijevo. To je najrjeđa varijanta Hirschsprungove bolesti. Dijete ima znakove začepljenja od rođenja..

Uz oblike bolesti, u obzir se uzimaju i stupnjevi bolesti, njih su četiri:

  • kompenzirano - nema simptoma anemije i zastoja u razvoju, zatvor;
  • subkompenzirano - pogoršanje općeg stanja, kao rezultat dugotrajnog zatvora; klistir ne pomaže u suočavanju s problemom;
  • dekompenzirano - na najmanji odmak od prehrane javlja se produljeni zatvor koji se ne podvrgava lijekovima, razvija se crijevna opstrukcija;
  • akutna - javlja se u nedostatku dijetalne hrane.

Jer, kako se bolest razvija, postoje tri faze:

  • rano - postoji blagi porast veličine trbuha, kronični zatvor, nadimanje;
  • kasno - postojeći se dodaju dodatni simptomi: utrnulost, nedostatak proteina, deformacija prsnog koša, kamenje se stvara iz izmeta;
  • komplicirano - prethodnim simptomima dodaju se jaka bol, povraćanje paradoksalne prirode, visok rizik od razvoja crijevne opstrukcije.

Simptomi patologije

Bolest se može manifestirati u prvim danima djetetova života. Na primjer, ako se crijeva novorođenčeta ne isprazne tijekom prvog dana života, tada je potrebno pregledati bebu kako bi se utvrdili uzroci i uspostavila dijagnoza. To je možda Hirschsprungova bolest.

Simptomi kod djece na koje treba paziti su sljedeći. Dijete odbija jesti. Ima zatvor. Crijeva se ne prazne. Želudac se nadima. Promatra se promuklo disanje. To su pokazatelji da beba ima Hirschsprungovu bolest. Djeca obično pokazuju simptome tijekom prvog mjeseca života.

Međutim, bolest se može osjetiti puno kasnije. Stoga biste trebali pažljivo pratiti zdravlje mrvica. Odmah potražite liječničku pomoć ako primijetite znakove koji nalikuju Hirschsprungovoj bolesti kod djeteta..

Simptomi patologije koji se mogu primijetiti u dojenčadi do godinu dana:

  • zatvor;
  • zaostajanje u debljanju;
  • nadutost;
  • povraćanje;
  • proljev.

Mogućnost pojave bolesti očituje se u kasnijoj dobi..

Bolest prate sljedeći simptomi:

  • uporni zatvor;
  • izmet izlazi u vrpcama;
  • crijeva se nikad ne isprazne u potpunosti.

Simptomi

Hirschsprungova bolest pojavljuje se od prvih dana djetetova života. U kliničkoj slici razlikuju se rani i kasni simptomi:

Rani simptomi

  • Zatvor. Ovo je prvi simptom kod djeteta na koji roditelji obraćaju pažnju. Zadržavanje stolice započinje tijekom neonatalnog razdoblja. Dijete kasno ostavlja prvi izmet i pojavljuje se nadutost. Samoispuštanje izmeta izuzetno je rijetko. Laksativi i klizme za čišćenje koriste se za pražnjenje crijeva. Nakon klistiranja oslobađa se velika količina guste stolice.
  • Fekalna opijenost. S produljenim zadržavanjem stolice razvija se fekalna opijenost, češće u djetinjstvu. Karakterizira ga smanjenje tjelesne težine i odsutnost debljanja kod djeteta, koža postaje siva, smanjuje se sadržaj proteina u krvi, što za sobom povlači i edeme. Kršenje ravnoteže vode i elektrolita utječe na rad srca, pluća, jetre i drugih organa.
  • Povećanje trbuha. Povećanje veličine trbuha događa se kao rezultat nakupljanja plinova u crijevima, istezanja zidova crijevnih petlji fekalnim kamenjem. Ako se ne liječi, prednji trbušni zid postaje tanak i kroz njega su vidljive napete petlje crijeva. Tijekom pregleda tvrdo fekalno kamenje dobro se palpira.
  • Nadutost (nadimanje). Zatvor, oslabljeno stvaranje sluzi dovodi do razvoja procesa fermentacije i truljenja u lumenu crijeva, koji su praćeni stvaranjem velike količine plinova i toksičnih proizvoda.
  • Bol u trbuhu. Oni pucaju, boluju u prirodi, mogu se zamijeniti grčevim bolovima. Pražnjenje crijeva dovodi do kratkotrajnog popuštanja procesa boli. Pojava sindroma boli povezana je s pretjeranim rastezanjem crijevnog zida iznad mjesta aganglioze, oštećenjem sluznice fekalnim kamenjem i razvojem upalnih procesa.

Kasni simptomi

  • Anemija. S Hirschsprungovom bolešću poremećeni su procesi probave i razvija se disbioza. Ova stanja smanjuju apsorpciju vitamina i minerala, razvija se nedostatak željeza, anemija s nedostatkom B12.
  • Hipotrofija. Smanjenje tjelesne težine može biti posljedica opijanja izmetom, pojava disbioze i dodavanja upalnih procesa. Nedovoljna je opskrba hranjivim tvarima iz lumena crijeva u krvotok.
  • Proljev. Pojava tekuće stolice posljedica je razvoja disbioze i upalnih procesa u crijevima..
  • Fekalno kamenje. Nedostatak kontraktilne aktivnosti glatkih mišićnih stanica dovodi do nakupljanja izmeta koji pritišće zidove crijeva, isteže ih i stvara rizik od razvoja crijevne opstrukcije. Očituje se odsutnošću stolice, nadutosti i sluzi iz rektuma. Dijete plače, odbija dojiti.
  • Deformacija prsnog koša. Povećani trbuh pritišće dijafragmu i medijastinalne organe, što dovodi do deformacije prsnog koša. Poremećen je rad kardiovaskularnog sustava i razvijaju se bronhopulmonalne komplikacije.
  • Dispeptični simptomi. Osoba je zabrinuta zbog mučnine, osjećaja težine u trbuhu, smanjenog apetita. Može biti žgaravica. Povraćanje se javlja kod male djece.

Na što još obratiti pažnju?

Glavni simptom patologije debelog crijeva je trajni zatvor. Tijekom dojenja ovaj se simptom možda neće pojaviti. Bolni znakovi pojavljuju se samo u trenutku kada se komplementarna hrana uvodi u prehranu mrvica. Korištenje klistira olakšava stanje. Ali blagotvoran učinak opaža se samo u početku. Tada upotreba klistira prestaje davati željeni rezultat..

Promjene u veličini i obliku trbuha, nizak obrnuti pupak također su pokazatelji na koje vrijedi obratiti pažnju. Pri prelijevanju se debelo crijevo pomiče i trbuh poprima asimetrični nepravilan oblik.

Povraćanje koje se javlja kod ove bolesti pomaže tijelu da se riješi izmeta koji ga truje..

Hirschsprungova bolest može se otkriti i u odrasloj dobi. Takvi pacijenti, u pravilu, od djetinjstva pate od zatvora. Potrebni su im lijekovi koji će im pomoći da isprazne crijeva. Žale se na stalne bolove u trbuhu, često s nadimanjem.

Razlozi

Bolest se očituje iz još uvijek nepoznatih razloga. Poznato je da je bolest genetski nasljedna, a može se otkriti iako je roditelji nemaju. Drugim riječima, ako je aganglioza ikad dijagnosticirana preko oca ili majke, tada je dijete može naslijediti. Također, ova je bolest tipična za djecu u čijem rodoslovlju postoje slučajevi mentalnih, neuroloških ili endokrinih abnormalnosti..

Dijagnoza se postavlja na temelju povijesti bolesti (simptomi i pritužbe pacijenta moraju se podudarati), kao i nakon niza pregleda: RTG abdomena, biopsija rektuma i drugi.

Dijagnoza patologije

Važno je pravovremeno prepoznati bolest.

Dijagnoza Hirschsprungove bolesti u djece uključuje sljedeće metode:

  1. Rektalni pregled. Otkriva praznu ampulu u rektumu. Postoji povećana aktivnost sfinktera.
  2. Sigmoidoskopija. Otkrivanje začepljenja u krutim dijelovima rektuma, odsutnosti ili male količine izmeta.
  3. RTG. Otkriva tumore i povećanja petlji debelog crijeva.
  4. Irigografija. Petlje debelog crijeva povećane su na promjer 10-15 cm. Oni se šire na cijelu trbušnu šupljinu.
  5. Prolaz suspenzije barija. Kontrastno sredstvo prolazi kroz gastrointestinalni trakt i zadržava se u debelom crijevu. Odavno ne izlazi odande. Ponekad se odgađa i do 5 dana.
  6. Ultrazvuk crijevnog područja.
  7. Anorektalna manometrija. Mjeri se crijevni tlak.
  8. Kolonoskopija. Podaci prikazani rentgenom potvrđuju se ili opovrgavaju.
  9. Swansonova biopsija zida rektuma. Prisutnost živčanih ganglija u debelom crijevu utvrđuje se vađenjem fragmenta stijenke debelog crijeva.
  10. Histokemija. Utvrđuje aktivnost enzima acetilholinesteraze tkiva.

Dijagnoza bolesti u djece

Specijalist će pregledati dijete i palpacijom će odrediti približnu veličinu i mjesto unutarnjih organa, prisutnost stagnacije izmeta. Da bi postavio točnu dijagnozu, liječnik će poslati na dodatni pregled:

  • Ultrazvuk trbušnih organa;
  • radiografija s kontrastnim sredstvom (ova se metoda ne koristi kod novorođenčadi);
  • endoskopija;
  • biopsija (uzimanje dijela crijevne sluznice) kako bi se potvrdilo odsustvo živčanih završetaka na zahvaćenom području.

Konzervativni tretman

Ne biste se trebali oslanjati na takvu terapiju. Liječenje Hirschsprungove bolesti u djece provodi se u većini slučajeva isključivo kirurškim zahvatom. Konzervativna terapija uglavnom služi kao priprema za daljnju kiruršku intervenciju.

Pripremni tretman uključuje:

  1. Određena prehrana, dijeta. Povrće, voće, mliječni proizvodi, hrana koja ne uzrokuje stvaranje plinova preporučuju se za konzumaciju.
  2. Masaža, fizioterapija, gimnastika. Potiču crijevnu peristaltiku.
  3. Klizme za čišćenje.
  4. Intravenska primjena proteinskih lijekova i otopina elektrolita.
  5. Vitamini.

Metode liječenja bolesti

Kompenzirani i subkompenzirani stadiji bolesti dobro reagiraju na liječenje i održavanje prirodnih stolica. Uz konzervativnu terapiju, bolesnom djetetu propisuju se lijekovi, masaža, fizioterapijske vježbe, sport (trčanje i plivanje su posebno korisni). Sve ove metode usmjerene su na poboljšanje ispuštanja izmeta. Iako je najučinkovitiji način da se riješite bolesti samo operacija.

Konzervativna terapija

Nježne metode terapije uključuju:

  • klistiri - postavljaju se po potrebi u odsustvu stolice nekoliko dana;
  • probiotici (Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol) za obnavljanje i održavanje zdrave crijevne mikroflore;
  • vitamini B6, B12, C, E;
  • intravenska primjena proteinskih kompleksa;
  • masaža i posebne vježbe za trbuh koje promiču potpuno pražnjenje crijeva;
  • pridržavanje posebne prehrane bogate vlaknima.

Dijeta za Hirschsprungovu bolest nužno uključuje hranu s visokim udjelom vlakana, što pomaže u normalizaciji stolice. Dijeta uključuje: povrće, kruh od cjelovitih žitarica, mliječne proizvode (kefir, jogurt), heljda, kukuruzna kaša, biljna ulja (maslinovo, suncokretovo). Dnevno morate piti najmanje 2,5-3 litre vode kako biste ukapljivali izmet i oslobađali izlučivanje iz tijela.

Kirurška intervencija

Ponekad je potrebna operacija kako bi se izbjegle ozbiljne komplikacije. U tom se slučaju uklanja oštećeno crijevno tkivo. Od operacije se ne smije odustati jer nakon resekcije aganglionske zone simptomi bolesti nepovratno nestaju. Samo se na taj način možete u potpunosti riješiti aganglioze. Prognoza nakon operacije u djece je povoljna.

Mišljenja liječnika razlikuju se u pogledu starosti operacije. Neki stručnjaci vjeruju da je djetetu mlađem od 1 godine moguće ukloniti aganglionsku zonu samo u hitnim slučajevima, dok drugi ne vide prepreke za izvođenje operacije u ovoj dobi. Rješenje ovisi o svakom konkretnom slučaju i specifičnostima bolesti.

Operacija se odvija u dvije faze:

  • izvodi se resekcija zahvaćenog područja crijeva, iznosi zdrav dio i primjenjuje kolostomija;
  • nakon nekog vremena uklonjeno područje spaja se na izravno crijevo.

Rehabilitacija

Nakon operacije, liječnik će propisati unos enzima (Pancreatin, Mezim Forte, Creon), probiotika (Bifiform, Bifikol), vitamina skupine B i C. Trebali biste se i dalje pridržavati prehrane. Da biste spriječili recidiv, trebate:

  • izuzeti tešku hranu koja se loše uklanja iz crijeva, bolje je ako jelovnik sastavi nutricionist;
  • na vrijeme podvrgnuti zakazanom pregledu i položiti sve potrebne testove;
  • koristite klistir kad se pojavi zatvor;
  • vodite zdrav način života, vježbajte, šetajte svježim zrakom.

Kirurgija

To je ono što omogućuje pacijentu nakon rehabilitacije da se zauvijek riješi Hirschsprungove bolesti..

Najprikladnija dob djeteta za operaciju je 2-3 godine. Pripremite pacijenta za operaciju kod kuće. Nekoliko tjedana potrebno je slijediti dijetu, crijeva isprazniti klistirima. Posebnu prehranu nužno preporučuje liječnik koji uzima u obzir dob i sve karakteristike djetetovog tijela, kao i stadij razvoja tako neugodne bolesti kao što je Hirschsprungova bolest kod djece.

Nakon operacije, bebu bi trebao pratiti liječnik 2 godine. Za to vrijeme liječnik izrađuje individualnu prehranu za dijete. Roditelji bi trebali paziti na bebinu stolicu. Preporučuje se stavljanje bebe klistir za čišćenje svaki dan, u isto vrijeme. To je neophodno za razvoj refleksa pražnjenja crijeva..

Liječenje

Kirurgija

Cilj radikalnog kirurškog liječenja je uklanjanje patološkog dijela crijeva zajedno s uklanjanjem dekompenziranih proširenih petlji crijeva. Koristi se operacija Duhamel, Duhamel-Martin, u nekim se slučajevima primjenjuje kolostomija.

Što je dijete mlađe, to je postoperativno razdoblje bolje..

Konzervativni tretman

Liječenje je potporno i ne dovodi do oporavka.

  • Dijeta. Hrana s visokim udjelom vlakana (povrće, bilje, voće), proizvodi od kiselog mlijeka propisani su kako bi se olakšao čin defekacije. Proizvodi od brašna isključeni su iz prehrane.
  • Probiotici (Bifidumbacterin) koriste se za normalizaciju crijevne mikroflore.
  • Enzimski pripravci (Micrasim, Pancreatin) koriste se za olakšavanje probave i smanjenje opterećenja na crijevima.
  • Klizme za čišćenje.
  • Masaža abdomena ili terapija vježbanjem. Terapijska masaža koristi se za poticanje kretanja izmeta kroz crijeva. Terapijska gimnastika usmjerena je na treniranje trbušnih mišića i provodi se pod nadzorom stručnjaka.

Što je?

Kliknite za prikaz (nije impresivno)

Hirschsprungova bolest je nasljedna bolest debelog crijeva, koju karakterizira inervacija dijela crijeva.

To dovodi do zatvora, nedostatka samopražnjenja i ozbiljne opijenosti tijela. Bolest se može javiti kod djece različite dobi, uključujući novorođenčad.

Bolest je u 19. stoljeću otkrio danski liječnik Hirschsprung. Međutim, metode dijagnosticiranja i liječenja bolesti pojavile su se mnogo kasnije..

Dijagnostika

Da biste postavili dijagnozu, prvi je korak pregledati dijete. Dalje, potrebno je prikupiti anamnezu (važno je navesti podatke o vremenu početka zatvora) i podatke o djetetovim bolestima. Nakon toga liječnik vrši rektalni pregled (palpaciju) rektuma. Potrebni su ultrazvuk abdomena, RTG crijeva (često kritični za dijagnozu), kolonoskopija i biopsija crijevne sluznice.